Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) 2014 г., эта патология определяется увеличением толщины стенки левого желудочка (ЛЖ), которая объясняется не только повышением нагрузки давлением [1].
В настоящее время наблюдается повсеместный рост числа зарегистрированных случаев этой патологии как за счет внедрения в практику современных методов диагностики, так и, вероятно, в связи с истинным увеличением числа больных ГКМП [2]. Согласно данным последних исследований, распространенность заболевания в общей популяции выше, чем считалось ранее, и составляет 0,2% [3]. Однако до сих пор диагностика заболевания вызывает много трудностей, споров и разногласий у практикующих врачей. Ранее считалось, что ГКМП - болезнь молодых людей из-за высокого риска внезапной сердечной смерти (ВСС). Появление эхокардиографии позволило установить, что больные с ГКМП могут доживать до пожилого и старческого возраста. ГКМП может диагностироваться в любом возрасте, от первых дней до последней декады жизни [4].
Больная Б., 94 года, поступила в стационар по поводу внебольничной пневмонии. Предъявляла жалобы на внезапные приступы сердцебиения, проходящие самостоятельно, кашель, повышение температуры до 38 °С.
Из анамнеза заболевания. Около 20 лет страдала артериальной гипертензией (АГ) с повышением артериального давления (АД) до 170/110 мм рт.ст. Многие годы наблюдалась с диагнозом ишемическая болезнь сердца (ИБС) по поводу редких ангинозных болей при физической нагрузке. На основании изменений на электрокардиограмме (ЭКГ) пациентке трижды устанавливался диагноз перенесенного инфаркта миокарда. Принимала эналаприл, ацетилсалициловую кислоту, бисопролол.
Семейный анамнез. Отец умер от онкологического заболевания, мать от острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК). Случаев внезапной сердечной смерти у родственников не зафиксировано. Детей у больной не было.
Объективно. Состояние средней тяжести. Пациентка нуждается в постоянном уходе из-за возрастных изменений, самостоятельно не ходит. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Пастозность голеней. В легких дыхание везикулярное, ослаблено в нижних отделах справа. Хрипы не выслушиваются. ЧДД 20 в минуту . Тоны сердца приглушены, ритм правильный. Систолический шум вдоль левого края грудины. ЧСС 66 в минуту. АД 130/90 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Дизурических расстройств нет. Почки не пальпируются. Синдром поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Результаты лабораторных тестов. Общий анализ крови: гемоглобин - 119 г/л, эритроциты - 3,73×1012/л, тромбоциты - 195×10⁹/л, лейкоциты - 6,8×10⁹/л, нейтрофилы - 55,2%, эозинофилы - 4,9%, лимфоциты - 26,0%, моноциты - 10,2% , СОЭ - 13 мм/ч.
Общий анализ мочи: цвет желтый, прозрачная, реакция кислая, удельный вес - 1019, лейкоциты - 1,5 кл/мкл, эритроциты 0,5 - кл./мкл, соли не обнаружены, бактерии - 6,1 кл./мкл.
Биохимический анализ крови: креатинфосфокиназа - 75 Ед/л, тропонин - 13 нг/л, АЛТ - 24,8 Ед/л, АСТ - 15,9 Ед/л, сахар - 4,84 ммоль/л, билирубин общий - 12,6 мкмоль/л, креатинин - 128 мкмоль/л (СКФ по формуле CKD-EPI = 31 мл/мин/1,73 м2), мочевина - 10,1 ммоль/л, общий белок - 55,2 г/л, С-реактивный белок - 56,87 мг/мл.
Рентгенография органов грудной клетки: инфильтративные изменения нижней доли правого легкого.
На ЭКГ - ритм синусовый, 75 уд/мин, с единичными наджелудочковыми экстрасистолами. Признаки гипертрофии ЛЖ. Нарушения реполяризации ЛЖ в виде отрицательных Т в отведениях V1-V6, ST выше изолинии на 1 мм, ≪+/-≫ Т во II, III, avF (рис. 1).
По данным ЭхоКГ выявлена асимметричная гипертрофия ЛЖ с толщиной межжелудочковой перегородки 2,2 см в базальных отделах и 2,6 см в средних отделах. Толщина задней стенки ЛЖ - 1,3 см. Левое предсердие - 4,7 см. Полость ЛЖ уменьшена: конечно-диастолический объем ЛЖ - 67 мл, конечно-систолический объем ЛЖ - 28 мл. Систолическая функция ЛЖ не нарушена, фракция выброса (ФВ) ЛЖ 59%.
Зарегистрирована обструкция выносящего тракта ЛЖ (ВТЛЖ) с максимальным градиентом до 45 мм рт.ст. Диастолическая дисфункция по типу нарушения релаксации. Нельзя исключить акинез нижнего апикального сегмента ЛЖ (рис. 2).
При холтеровском мониторировании ЭКГ основной ритм синусовый. Суточные колебания ЧСС от 50 до 105 в минуту.
Зарегистрировано 1196 желудочковых экстрасистол, 15 парных и 3 эпизода групповых, 1 пробежка желудочковой тахикардии из 5 комплексов с ЧЖС 130 уд/мин.
2182 наджелудочковых экстрасистол. Выявлен 1 эпизод фибрилляции предсердий (ФП) продолжительностью 3,1 с с ЧЖС 120 в минуту. Пауз нет. Преходящая депрессия сегмента ST - до 1,6 мм (рис. 3, 4).
На основании данных анамнеза жизни и заболевания, инструментального обследования установлен диагноз:
Основой: Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма. ИБС. Постинфарктный кардиосклероз.
Осложнение: Пароксизмальная фибрилляция предсердий. Неустойчивая желудочковая тахикардия. Хроническая сердечная недостаточность IIA стадии, III ФК по NYHA.
Сопутствующая патология: Артериальная гипертензия III стадии, риск ССО 4.
Внебольничная пневмония в нижней доле справа, средней тяжести. ДН I.
Согласно HCM Risk-SCD Calculator риск ВСС составил 3,79%, имплантация кардиовертера-дефибриллятора не показана.
Пациентке назначена терапия: бисопролол 5 мг, амиодарон по схеме, дабигатран по 110 мг 2 раза в сутки, торасемид 2,5 мг утром, аторвастатин 40 мг, антибактериальная терапия. На фоне лечения состояние больной улучшилось: пневмония разрешилась, одышка уменьшилась, явления сердечной недостаточности уменьшились.
Больная выписана в удовлетворительном состоянии.
Данный клинический пример демонстрирует наличие обструктивной ГКМП у пациентки-долгожителя. При ЭхоКГ была выявлена выраженная асимметричная гипертрофия ЛЖ с коэффициентом асимметрии 2, что не характерно для АГ. К тому же выраженность гипертрофии (межжелудочковая перегородка [МЖП] - до 2,6 см) не соответствует степени повышения АГ. Отсутствие s-образной деформации МЖП, характерной для пациентов с АГ пожилого возраста, и максимальная гипертрофия средних отделов МЖП также говорят в пользу диагноза ГКМП.
Уникальность данного наблюдения заключается в том, что впервые диагноз ГКМП был установлен у больной в 94 года случайно, при госпитализации по поводу пневмонии. Несмотря на обструкцию ВТЛЖ, эпизоды неустойчивой тахикардии, пациентка достигла возрастного критерия долгожителя.
Данный клинический случай описан, для того чтобы привлечь внимание к проблемам диагностики ГКМП у лиц пожилого и старческого возраста. До сих пор среди врачей бытует мнение, что данная нозология встречается только у лиц молодого возраста. Однако случаи ГКМП в старшей возрастной группе уже описаны зарубежными исследователями начиная с конца ХХ в. Так, например, в 1989 г. H.M. Lever и соавт. в США изучили 28 пациентов в возрасте от 65 до 78 лет с ГКМП и сравнили их с молодыми больными с той же нозологией 40 лет и младше. Данное исследование показало сходство клинических проявлений, но выявило различие в морфологии ЛЖ у двух выбранных когорт (у группы пациентов пожилого возраста отмечалась овоидная форма ЛЖ с нормальной кривизной перегородки, а молодые имели серповидную полость ЛЖ за счет выбухания в нее МЖП) [5]. Подобное сравнение было проведено учеными из Тайваня Z.Y. Lai c соавт. в 1999 г. В их исследовании вошли 14 пациентов 85 лет и старше (средний возраст 90Ѓ}5 лет) [6]. Было показано, что у пожилых больных имела место менее выраженная гипертрофия перегородки ЛЖ по сравнению с молодыми. В 2010 г. в Англии D.M. Sado c соавт. описали ГКМП, впервые диагностированную у пациентки в 78 лет [7]. B.J. Maron и соавт. наблюдали 26 пациентов с ГКМП 90 лет и старше, диагноз у которых был впервые установлен в возрасте от 61 до 92 лет [8]. Таким образом, описанный нами клинический пример является очередным аргументов в пользу наличия ГКМП у возрастных пациентов.
Хотелось бы также обратить внимание на то, что ГКМП не всегда является изолированным диагнозом, она может сочетаться с другой кардиологической патологией, например, с ИБС и АГ. С возрастом частота таких сочетаний, как правило, увеличивается. Доля ИБС как сопутствующего заболевания при ГКМП может достигать 21,6%, сочетание с АГ встречается приблизительно в 23,5% случаев [9-11].
При анализе возрастных пациентов B.J. Maron и соавт. не зафиксировали случаев ВСС [8]. Тем не менее исследователями отмечено, что маркеры для оценки ВСС остаются общепринятыми. Часто течение ГКМП у лиц пожилого и старческого возраста осложнялось развитием фибрилляции предсердий (ФП), нефатальным эмболическим инсультом и явлениями сердечной недостаточности [8], Необходимо отметить, что пациентам с ГКМП и ФП использование шкалы CHA2DS2-VASc для оценки риска инсульта не реко- мендуется [1]. Учитывая высокую частоту инсультов у пациентов с ГКМП и пароксизмальной, персистирующей или постоянной ФП, рекомендуется назначение варфарина.
В целом показана пожизненная терапия оральными антикоагулянтами, даже если синусовый ритм восстановлен [1]. Нет данных по использованию новых оральных антикоагулянтов у пациентов с ГКМП, но они рекомендуются, когда подобранная доза варфарина не может использоваться для поддержания терапевтического уровня международного нормализованного отношения, когда у больных развиваются побочные эффекты при приеме антагонистов витамина К либо когда невозможен регулярный мониторинг международного нормализованного отношения.
В этой ситуации рекомендуются прямые ингибиторы тромбина (дабигатран) или оральный ингибитор фактора Xa (например, ривароксабан, апиксабан) [1].
Таким образом, описанием данного клинического случая хотелось еще раз обратить внимание клиницистов на то, что ГКМП - заболевание, которое может проявиться в любом возрасте.
ЛИТЕРАТУРА
1. Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A. et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy // Eur. Heart J. 2014. Vol. 35. P. 2733-2779
2. Maron B.J. Hypertrophic cardiomyopathy // Lancet. 1997. Vol. 350. P.127-133.
3. Maron B.J. Contemporary insights and strategies for risk stratification and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy // Circulation. 2010. Vol.121. P. 445-456.
4. Maron B.J., Olivotto I., Spirito P. et al. Epidemiology of hypertrophic cardiomyopathy-related death revisited in a large non-referral-based patient population // Circulation. 2000. Vol. 102. P. 858-864.
5. Lever H.M.; Karam R.F.; Currie P.J. et al. Hypertrophic cardiomyopathy in the elderly. Distinctions from the young based on cardiac shape // Circulation. 1989. Vol. 79. P. 580-589.
6. Lai Z.Y., Shih C.M., Chang N.C. et al. Clinical and morphologic features of hypertrophic cardiomyopathy in elderly patients 85 years or older // Jpn. Heart J. 1999.Vol. 40, N 2. P. 155-164.
7. Sado D.M., Iqbal J. Hypertrophic cardiomyopathy in older patients // Clin. Med. 2010. Vol. 10, N 2. P. 196-198.
8. Maron B.J., Casey S.A., Haas T.S. et al. Hypertrophic cardiomyopathy with longevity to 90 years or older // Am. J. Cardiol. 2012. Vol. 109, N 9. P. 1341-1347.
9. Якушин С.С., Филиппов Е.В. Гипертрофическая кардиомиопатия: основы диагностики и стратегии лечения // Серд. недостаточность. 2005. № 4. Р. 180-184.
10. Якушин С.С., Филиппов Е.В. Гипертрофическая кардиомиопатия и сочетанная кардиологическая патология: особенности диагностики и лечения. // Арх. внутренней медицины. Болезни сердца и сосудов. 2011. № 10. С. 29-35.
11. Якушин С.С. Гипертрофическая кардиомиопатия и сочетанная патология // Труды XIII Российского национального конгресса ≪Человек и лекарство≫. М., 2006. С. 47-52.