Образования правых камер сердца в норме и при патологии

Резюме

В обзорной статье представлены различные структуры правых отделов сердца, которые могут встречаться как в норме, так и при патологии. Рассмотрены возможности диагностики и дифференциальной диагностики нормальных анатомических вариантов и патологических образований с помощью эхокардиографии. Приведены данные клинико-эхокардиографических примеров у пациентов с образованиями в правых камерах сердца. Обсуждены детали сомнительных случаев, когда пациенты должны направляться на дополнительные обследования для верификации диагноза.

Ключевые слова:эхокардиография, правое предсердие, правый желудочек, доброкачественные образования, злокачественные новообразования

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Для цитирования: Андреева А.Е., Бартош-Зеленая С.Ю., Новиков В.И., Евсикова И.А., Алетдинова Л.А. Образования правых камер сердца в норме и при патологии // Кардиология: новости, мнения, обучение. 2021. Т. 9, № 1. С. 70-82. DOI: https://doi.org/10.33029/2309-1908-2021-9-1-70-82

В правых камерах сердца можно визуализировать различные структуры, которые могут встречаться как в норме, так и в патологии. Эхокардиография является доступным и неинвазивным методом получения информации о состоянии правых отделов сердца. В настоящее время существуют определенные возможности, способные дифференцировать нормальные анатомические образования от патологии с помощью трансторакальной эхокардиографии.

Нормальные образования (структуры) в правом предсердии

Евстахиев клапан

В правом предсердии (ПП) наиболее часто визуализируется евстахиев клапан. Евстахиев клапан (ЕК) является рудиментом клапана нижней полой вены (НПВ) и представляет собой тонкую линейную малоподвижную структуру, которая простирается от устья НПВ к межпредсердной перегородке (МПП) наискосок, не препятствуя кровотоку в ПП [1]. Внутриутробно ЕК развивается на 9-15 нед беременности из правого клапана венозного синуса. В том случае, если в период беременности происходят нарушения гестации, может сформироваться редкий врожденный порок - правостороннее трехпредсердное сердце. Внутриутробно ЕК служит для направления богатой кислородом крови из НПВ в открытое овальное окно, минуя трикуспидальный клапан (ТК) [2]. В норме ЕК не является препятствием обратному току крови в НПВ и, таким образом, не функционирует как истинный клапан [3]. Во время операции визуально ЕК выглядит как складка слизистой оболочки, выступающая в полость ПП.

Впервые ЕК описал Бартоломео Евстахий (Bartholomeo Eustachius) в 1563 г. Впоследствии его изучали многие исследователи и разработали классификацию вариантов его развития. Исследователи Лукас и Шмидт (Lucas and Schmidt) в 1968 г. сделали последнюю подробную классификацию разновидностей ЕК, которая, надо отметить, не имеет практического применения и значения для врачей, выполняющих эхокардиографию (ЭхоКГ). Дифференцировать ЕК необходимо от мембран в предсердии (т.е. правостороннее трехпредсердное сердце). Мембрана всегда препятствует кровотоку в большей или меньшей степени, в зависимости от величины фенестрации в ней, в то время как ЕК является вариантом нормы, имеется у 70% людей и не препятствует кровотоку. Тем не менее ЕК требует тщательного осмотра, так как в редких случаях он может быть местом фиксации тромбов или вегетаций. Особенно тщательно его надо визуализировать у наркоманов, у пациентов с центральными катетерами, при наличии клинической картины сепсиса или тромбоэмболий [4].

Следует также отметить, что у детей увеличенный ЕК может препятствовать оттоку из НПВ, однако чаще всего эта ситуация со временем нормализуется и не требует кардиохирургической коррекции [5]. При транскатетерном закрытии дефекта МПП евстахиев клапан на чреспищеводной ЭхоКГ может быть ошибочно принят за часть МПП, так как в норме проходит недалеко от нее, и окклюдер может быть неправильно установлен на ЕК и таким образом "отсечь" вены от части ПП.

Сеть Киари

Другая структура, в норме встречаемая в ПП,- это сеть Киари (или Хиари). Сеть Киари является линейной структурой, расположенной в ПП, однако, в отличие от ЕК, она избыточно подвижна. Сеть Киари выглядит в виде тонкой нити/нитей, сетчатая структура по направлению схожа с ЕК, однако у некоторых может располагаться вдоль МПП, длина структуры иногда избыточна и может достигать кольца ТК (рис. 1, слева). Сеть Киари встречается у 4,6% людей и эмбриологически, как и ЕК, является остатком неполной резорбции правого клапана венозного синуса [6]. Сеть Киари следует отражать в описании ЭхоКГ-заключения и необходимо дифференцировать от вегетаций. Отличительным признаком этой аномалии является отсутствие клинической картины (лихорадки, септических проявлений).

Рис. 1. Структуры в правых камерах сердца в норме

Сеть Киари в правом предсердии (слева) и модераторный пучок в правом желудочке (справа).

Гребенчатые мышцы

Гребенчатые мышцы происходят из терминального гребня и идут по переднелатеральной стенке ПП [6]. Гребенчатые мышцы можно увидеть трансторакально в 4-камерном верхушечном сечении по боковой стенке ПП, ближе к его верхней части, в виде небольшой неподвижной треугольной структуры. Самая большая гребенчатая мышца носит название "саггиттальная лента". При ЭхоКГ-визуализации необходимо уточнить у пациентов наличие клинической картины для дифференциальной диагностики с опухолями и тромбами, в сомнительных случаях необходимо динамическое наблюдение. В ЭхоКГ-заключении следует отразить наличие этой анатомической особенности.

Принято считать, что нормальные анатомические варианты образований в ПП не могут иметь крупные размеры, округлую, овальную формы и не должны быть широкими, объемными или лентообразными. В норме отсутствуют клинические проявления, такие как субфебрилитет, лихорадка, одышка, отеки.

Нормальные образования (структуры) правого желудочка

Как известно, правый желудочек (ПЖ) состоит из 3 частей: входной (приносящей) части, выходной (выносящей) части (представляющей воронку с гладкими стенками) и апикальной части (тела ПЖ, которая имеет выраженную трабекулярность, за счет trabeculae carneae).

Правый желудочек имеет две мышечные полосы - одна желудочково-инфундибулярная, отделяет клапан легочной артерии (ЛА) от ТК, и вторая, представляющая для врачей-диагностов больший интерес,- это перегородочная полоса (septomarginal trabecula), или чаще ее называют "модераторный пучок". Модераторный пучок лоцируется как поперечно идущий тяж в области верхушки ПЖ (рис. 1, справа). Считается отличительным признаком ПЖ при ЭхоКГ, позволяющим найти ПЖ в случае сложных врожденных пороков, транспозиций. Однако, по литературным данным, модераторный пучок может быть невыраженным, или отсутствовать вовсе в 5-15% случаев, например у жителей Индии. Модераторный пучок практически всегда соединяется с передней папиллярной мышцей ТК, крайне редко крепится непосредственно к стенке ПЖ, а второе место крепления всегда принадлежит межжелудочковой перегородке (МЖП). Модераторный пучок в норме не препятствует кровотоку и по форме может несколько различаться, что не имеет самостоятельного клинического значения [7]. Однако модераторный пучок играет важную роль в системе электропроводности, выступая в качестве основного пути проводимости правой ветви пучка Гиса к свободной стенке ПЖ. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с опухолями ПЖ, особенно при избыточно развитом модераторном пучке. При схожей с опухолями картине для дифференциального диагноза желательно проведение КТ или МРТ сердца.

Доброкачественные состояния в правых камерах

Липоматоз межпредсердной перегородки, или липоматозная гипертрофия МПП, - это отложение бурого жира в межпредсердной перегородке. Точная причина липоматоза

МПП неизвестна, но распространенность этого явления увеличивается с возрастом, отмечается корреляция у лиц с ожирением и эмфиземой легких. Овальная ямка в классическом варианте не вовлекается в этот процесс, поэтому при накоплении жира в остальных частях МПП форма перегородки в виде "гантели" [8]. Липоматоз МПП легко визуализируется из разных сечений, особенно из эпигастрального, и обычно не вызывает затруднений в диагнозе. Липоматоз МПП требует описания в ЭхоКГ-заключении. В случае липоматоза жир также может накапливаться в гребенчатых мышцах ПП, из-за чего они могут выглядеть большего размера, чем обычно, и с повышенной эхогенностью.

Накопление жировой ткани в атриовентрикулярной борозде визуализируется как утолщение в основании передней створки ТК повышенной эхогенности, которое может выступать в полость предсердия или желудочка. Не имеет самостоятельного клинического значения и не влияет на работу клапана, однако требует дифференциального диагноза с опухолями. Компьютерная томография и МРТ сердца позволяют хорошо увидеть жировую ткань в этой области. Накопление жировой ткани в атриовентрикулярной борозде, несомненно, требует описания в заключении при проведении ЭхоКГ [8].

На рис. 2 представлены данные эхокардиограммы пациентки П., 70 лет, которая длительно страдает гипертонической болезнью, сахарным диабетом 2-го типа. В последние годы появились жалобы на головокружение, периодически регистрировались пароксизмы фибрилляции предсердий. По данным холтеровского мониторирования ЭКГ диагностирован синдром слабости синусового узла. Рекомендована имплантация постоянного электрокардиостимулятора (ПЭКС). При госпитализации выполнена эхокардиография покоя, где выявлен тяжелый аортальный стеноз (максимальный градиент - 71 мм рт.ст., средний градиент - 35 мм рт.ст., расчетная площадь отверстия - 1 см2) и образование в ПП, наличие которого подтверждено чреспищеводной ЭхоКГ. По результатам МРТ сердца выявлено образование в ПП (липома МПП). В дальнейшем имплантирован ПЭКС, состояние пациентки улучшилось, головокружения больше не беспокоят, наблюдается у кардиолога.

Рис. 2. Липома межпредсердной перегородки при трансторакальной (слева) и чреспищеводной (справа) эхокардиографии

Патологические образования правых камер сердца

Тромбы и тромб-опухоли

В правых камерах сердца с помощью ЭхоКГ выявляются дополнительные образования, в первую очередь тромбы. Чаще тромбы обнаруживаются в ПП. Они бывают двух морфологических типов.

1-й тип - это длинные ленто- или змееобразные тромбы, обладающие высокой подвижностью. Они чаще тянутся от полых вен и с током крови продвигаются в ПП, а иногда проходят через ТК в ПЖ. Такая находка является ургентной ситуацией, требующей неотложной помощи. Чаще всего такие тромбы начинаются в НПВ и являются осложнением тромбоза, в основном глубоких вен нижних конечностей, реже тромбоза поверхностных вен нижних конечностей. Частота встречаемости тромбов, по данным разных исследований, от 4 до 20% [9, 10]. В связи с тем что место их возникновения находится далеко от сердца, то их длина весьма значительна, и врач-диагност видит только дистальную часть такого тромба. Эти тромбы высокомобильны, поэтому риск тромбоэмболических осложнений составляет почти 100%. При отсутствии неотложной помощи, заключающейся или в системном тромболизисе, или в тромбаспирации [11], летальность от массивной тромбоэмболии легочной артерии в такой ситуации варьирует от 80 до 100%. При наличии открытого овального окна тромб может мигрировать в левые камеры сердца и привести к парадоксальной эмболии в сосуды мозга или артерии нижних конечностей.

При выявлении во время ЭхоКГ дополнительного образования в ПП необходимо осмотреть места впадения полых вен и их дистальные отделы, чтобы определить, откуда исходит тромб. В более редких случаях тромб формируется в верхней полой вене и может быть осложнением ятрогенных воздействий на полую вену, постановки катетеров и т.д., а также вследствие коагулопатий.

2-й тип - это округлые, овальные, малоподвижные тромбы. Более доброкачественный вариант тромбоза. Реже приводит к тромбоэмболическим осложнениям (~30%) и их фатальному характеру [9, 10]. Возникают чаще в правых камерах при снижении скорости кровотока в увеличенном ПП [12] на фоне фибрилляции предсердий, поэтому очень важно при выполнении чреспищеводной ЭхоКГ перед кардиоверсией осматривать не только ушко левого предсердия, но и ПП.

Еще одной причиной для того или иного вида тромбоза являются коагулопатии - чаще антифосфолипидный синдром, реже лейденская мутация фактора V (1691 G/A), мутация гена протромбина G20210A, повышенный фактор VIII и гипергомоцистеинемия. Менее распространенными нарушениями являются дефицит антитромбина, белка С или белка S [14]. Поэтому пациенты с тромбозами должны быть обследованы гематологами для выявления маркеров тромбофилий.

Редкие причины для возникновения тромба в правых камерах - это болезнь Бехчета, или мультисистемный рецидивирующий хронический васкулит с воспалением слизистых оболочек [13]. Эта болезнь поражает в основном молодых людей в странах Средиземноморья, Ближнего и Дальнего Востока. Клинические проявления разнообразны и чаще представляют собой изъязвления слизистой оболочки рта, воспаление глаз, язвы половых органов и поражение кожи, а также неврологические, желудочно-кишечные, сосудистые и легочные проявления. Реже, а именно в 7-29% случаев, поражается сердечно-сосудистая система, характерны панкардит, острый инфаркт миокарда, нарушения проводящей системы и клапанные заболевания. Тромбы формируются реже, чем поражается сердце, но как раз типичным в случае тромбоза и является поражение правых камер сердца.

К редким причинам тромбов относятся травмы, беременность, дальние поездки, ожирение, применение оральных контрацептивов, заместительная гормональная терапия, миелопролиферативные нарушения и полицитемия [14]. Очень редкой причиной правостороннего тромбоза является эндокардиальный фиброэластоз - диффузная, усиленная пролиферация желудочкового эндокарда, вызывающая редкую форму рестриктивной кардиомиопатии как у детей, так и у взрослых. Встречается преимущественно в странах Африки, к югу от Сахары. Определяется как утолщение поверхности эндокарда путем пролиферации фиброзной и эластической ткани, внутренняя стенка сердца становится "липкой", что приводит к формированию тромбов. Этиология остается неясной, наблюдается связь с инфекционными агентами, климатом и генетическими особенностями. При ЭхоКГ выявляется увеличенное ПП, утолщенный эндокард ПЖ, нередко с частичной облитерацией его полости, умеренная трикуспидальная регургитация и гидроперикард [15].

Тромбы в ПЖ могут возникать при снижении сократимости ПЖ вследствие кардиомиопатий или инфаркта правого желудочка. Чаще тромбы в ПЖ формируются в области его верхушки. Так, на рис. 3 у пациентки Р., 67 лет, с перенесенным инфарктом миокарда, отмечается расширение ПЖ на срединном и верхушечном уровне со снижением систолической функции ПЖ (TAPSE 15 мм, S' 7 см/с). В полости ПЖ лоцируется гиперэхогенное неоднородное образование 53x30x40 мм, с краевыми флотирующими элементами - тромб ПЖ.

Рис. 3. Тромб правого желудочка с флотирующими элементами

Tr - тромб, ПП - правое предсердие, ПЖ - правый желудочек.

Совершенно отдельную группу дополнительных образований составляют тромб-опухоли. Это вариант метастатического поражения. По виду напоминают тромбы, чаще исходят из нижней полой вены, вызывая нарушение оттока и синдром НПВ или Бадда-Киари. Наиболее частой причиной является почечно-клеточный рак (почечно-клеточная карцинома) [16]. Она характеризуется высоким метастатическим индексом и склонностью к проникновению в сосудистую систему и образованию опухолевых тромбов. Приблизительно 15% всех почечно-клеточных карцином будут поражать НПВ, но только 1% из них будет распространяться наддиафрагмально в ПП. К другим опухолям, приводящим к формированию тромб-опухоли, относится гепатоцеллюлярная карцинома, которая склонна к метастазированию в портальные и печеночные вены. При этом инвазия в НПВ и дальнейшее увеличение тромба до правого сердца относительно редки, с частотой встречаемости от около 0,9 до 27 и от 2,4 до 6,3% соответственно [17]. Сообщалось, что при внутривенном лейомиоматозе опухолевые тромбы распространяются в полости сердца через НПВ у 10% пациентов. Чаще метастазирование происходит после хирургического удаления лейомиом в матке или проведения диагностических инвазивных процедур. Другие более редкие причины опухолевых тромбов - это метастазы лейомиосаркомы, липосаркомы, ангиомиолипомы, остеосаркомы, злокачественных новообразований надпочечников, нейроэктодермальных опухолей. Важно, что тромб-опухоли могут наблюдаться и в верхней полой вене (ВПВ), вызывая синдром верхней полой вены. Чаще источником метастазирования является карцинома щитовидной железы, она предрасположена к проникновению в систему ВПВ и может распространяться дальше в ПП. Другие опухоли могут метастазировать как в ВПВ, так и в НПВ, к ним относятся карцинома легкого, злокачественная тимома и различные саркомы, такие как лейомиосаркома, остеосаркома и саркома интимы больших сосудов.

В отличие от обычных тромбов, тромб-опухоли чаще васкуляризированы, что можно выявить с помощью цветного допплеровского картирования. Дифференциальному диагнозу кровотока в сосудах тромб-опухоли от реканализации обычного тромба помогает импульсно-волновое допплеровское исследование, при котором выявляется артериальный спектр кровотока в сосудах тромб-опухолей [17].

Для поиска тромбов и других дополнительных образований необходимо использовать сечение по длинной оси правых камер сердца и эпигастрально осматривать не только место впадения НПВ, но и ВПВ. Кроме выявления самого образования/тромба, необходимо оценить наличие затруднения оттока из полых вен.

Морфологические характеристики опухолевых тромбов весьма разнообразны, они бывают и гипоэхогенные, и гиперэхогенные, носят гомогенный и гетерогенный характер. В целом характеристика тромб-опухолей аналогична или идентична характеристикам эхогенности первичной опухоли. Конфигурация тромбов бывает чаще в виде крупных округлых или овальных образований, но может быть видна в виде "полос, трубок или маленького шарика". Большинство тромб-опухолей тянутся от исходных опухолей и бывают их продолжением, реже они отделены от исходных опухолей и не имеют с ними прямой связи. Наличие инфильтрации стенки сосудов и инвазии стенки первичной опухоли является специфическим признаком, отличающим тромб-опухоли от обычных тромбов [17].

Другие методы визуализации, такие как КТ, компьютерная томографическая ангиография, компьютерная томографическая венография, МРТ, магнитно-резонансная ангиография, магнитно-резонансная венография и ПЭТ-КТ, являются полезными для дифференциальной диагностики. Методы лечения, такие как тромболизис, и наличие быстрой динамики размеров тромба под воздействием консервативной терапии также полезны для дифференциальной диагностики.

Другие опухоли правых камер сердца

В целом заболеваемость опухолями сердца остается на довольно низком уровне - от 0,02 или до 0,3%, из них от 75 до 84,9% составляют доброкачественные опухоли. На первом месте по частоте встречаемости первичных опухолей стоит миксома. Фиброэластома является второй по частоте доброкачественной опухолью сердца [18].

Миксома

Миксомы составляют >93% всех доброкачественных опухолей сердца, причем левое предсердие является наиболее распространенным местом роста (74,2%) [18]. Миксомы могут быть обнаружены в других органах человека, а также выявляются у животных. Чаще эта опухоль является единичной, но могут встречаться и множественные миксомы. Редко миксомы рецидивируют. Чаще опухоль имеет спорадический характер. Наблюдаются семейные формы миксом. До 7% миксом сердца являются проявлениями комплекса Карни, представляющего собой синдром множественной неоплазии, в состав которого входят новообразования сердца, эндокринной и нервной систем в сочетании с пигментированными кожными поражениями. При росте миксомы могут затруднять кровоток в сердце, так как чаще всего они растут из МПП и обтурируют кровоток через атриовентрикулярные клапаны.

Второе частое их осложнение - это эмболии за счет отрыва части опухоли. Если миксома находится в правых камерах сердца, то эмболии происходят в легочную артерию. Именно поэтому все доброкачественные опухоли при их выявлении должны быть удалены хирургическим способом, при этом иссекают как саму миксому, так и площадку ее роста. Большинство миксом представляют собой округлые или овальные образования, с достаточно ровной поверхностью, относительно гомогенные, фиксированные "ножкой" к МПП. Именно типичное место фиксации и наличие небольшой "ножки" являются наиболее характерными признаками миксом [8]. Опухоли умеренно подвижны и с током крови могут пролабировать через атриовентрикулярные клапаны. Макроскопически в их составе находят геморрагические участки с геморрагическим некрозом и опухолевым тромбозом и участки кальцификации, что и является причиной эмболических осложнений. Считается, что миксомы провоцируют некоторые триггеры активации тромбоцитов, и на их поверхности легко образуются тромбы, которые тоже могут стать причиной эмболий. Реже миксомы могут быть с достаточно широким основанием (как раз это больше характерно для правопредсердных миксом) и иметь неровную поверхность. В атипичных случаях миксомы могут фиксироваться к стенкам предсердий или желудочков, а также к клапанам. Для дифференциальной диагностики с тромбом используется КТ или МРТ сердца [8].

На рис. 4 представлены эхокардиограммы пациентов с миксомами правых отделов сердца.

Рис. 4. Миксома небольших размеров (слева) и миксома правых отделов сердца больших размеров с тромбом и обструкцией приносящего и выносящего тракта правого желудочка (справа) отмечены стрелками

ПЖ - правый желудочек, ВТПЖ - выносящий тракт правого желудочка, ПП - правое предсердие, ЛП - левое предсердие, Ао - аорта, ЛА - легочная артерия, ТК - трикуспидальный клапан.

Папиллярная фиброэластома

Папиллярная фиброэластома, вторая по частоте встречаемости доброкачественная опухоль сердца, состоит из плотной аваскулярной соединительной ткани, которая выстлана эндотелием. Эти опухоли могут возникать на любой эндокардиальной поверхности, но чаще всего возникают на клапанах сердца, и на них приходится 75% всех сердечных опухолей клапанов. Типичной характеристикой опухоли является округлая форма, небольшой размер, с прикреплением к клапанам на длинной ножке [8]. Типичную фи-броэластому необходимо дифференцировать от вегетаций. Здесь актуально отсутствие септических проявлений. Эхокардиографически сложно визуализировать "пушистую" поверхность опухоли, что легко увидеть макроскопически при удалении опухоли (рис. 5, справа внизу). Сложности в дифференциальной диагностике возникают в том случае, когда местом фиксации не являются клапаны и размер опухоли может быть очень большим. Фиброэластома является эмбологенной, в связи с чем рекомендуется ее удаление.

Рис. 5. Эхокардиограммы при папиллярной фиброэластоме правого предсердия (вверху и слева внизу) и макропрепарат при хирургическом извлечении (справа внизу)

На рис. 5 представлены данные пациентки, 45 лет, которая длительно страдает ревматоидным артритом и получает базисную терапию. При плановой госпитализации в связи с жалобами на одышку проведено КТ легких с контрастированием, выявлены КТ-признаки ТЭЛА сегментарных ветвей. На ЭхоКГ покоя выявлено подвижное образование в ПП размером 37x21 мм. Во время операции иссечена гроздьевидная опухоль 4x6x4 см, буро-зеленого цвета, ножка опухоли крепится двумя основаниями 2x2 см. По данным гистологии, диагностирована папиллярная фиброэластома.

Рабдомиомы и фибромы

У детей можно встретить другие доброкачественные опухоли сердца - рабдомиомы и фибромы. Рабдомиомы чаще выявляются в МЖП, связаны с туберозным склерозом и имеют частоту встречаемости 40-86% у этих пациентов. Нередко бывают множественными. Фибромы чаще локализуются в предсердиях, если они связаны с синдромом множественного полипоза. В других случаях они обнаруживаются в МЖП. Дополнительными методами, помогающими в постановке правильного диагноза, являются КТ и МРТ. Рабдомиомы спонтанно регрессируют к 4-м годам, а фибромы - нет [8].

Еще одной редкой опухолью сердца является гемангиома. Диагноз этого вида опухоли, чаще встречаемый в правых камерах сердца, можно установить только гистологически [19].

Злокачественные новообразования сердца

Метастазы сердца встречаются в 20-40 раз чаще, чем первичные опухоли сердца [18]. И более часто они выявляются в правых камерах сердца. Мысль о злокачественности появляется в том случае, когда визуализируется крупное или множественное образование в правых камерах сердца, имеющее дольчатое строение, неровные края, а самое главное, выявляются инфильтративный рост опухоли, инвазия в перикард, наличие выпота в перикарде. Ангиосаркомы чаще всего вовлекают ПП, проникают в перикард и сопровождаются перикардиальным выпотом. Лимфома сердца может наблюдаться у пациента с известной системной лимфомой. Часто лимфома растет из верхнего средостения и видна как отдельное образование (поэтому пациентам с лимфомами рекомендуется осмотр средостения путем более высокой постановки датчика рядом с грудиной), реже лимфома растет вдоль сосудистых пучков - аорты и легочной артерии, вызывая утолщения их стенок, что тоже можно увидеть с помощью ЭхоКГ, а затем прорастает перикард, что видно на ультразвуковом исследовании по его существенному утолщению и появлению выпота в перикарде. В редких случаях лимфома прорастает в миокард, вызывая относительную иммобилизацию той или иной стенки сердца и инфарктоподобные изменения на ЭКГ. При эффективной химиотерапии имеет хорошую обратную динамику с сохранением функции и анатомии сердца.

Так, на рис. 6 представлено поражение сердца опухолевым процессом у молодого пациента П., 25 лет, с первичной медиастинальной крупноклеточной В-клеточной лимфомой с преимущественной инфильтрацией перикарда, крупных сосудов, выносящего тракта ПЖ и передней стенки обоих желудочков, что привело к инфарктоподобным изменениям на ЭКГ и снижению глобальной сократимости ПЖ, изменению гемодинамики на пульмональном клапане и в легочной артерии. Инвазия распространяется через верхушку ЛЖ на переднюю стенку правого желудочка (ПЖ), а также через выносящий тракт ЛЖ на стенки аорты, которые утолщены до 16-18 мм без нарушений гемодинамики. Инфильтративные изменения также обнаружены в области ствола легочной артерии (утолщение стенок до 3 см) с ускорением транспульмонального кровотока до 2,5 м/с и увеличением градиента на пульмональном клапане до 25 мм рт.ст. Регрессированию изменений способствовало изменение режима полихимиотерапии (ПХТ).

Рис. 6. Поражение сердца опухолевым процессом у молодого пациента П., 25 лет, с первичной медиастинальной крупноклеточной В-клеточной лимфомой с инфильтрацией перикарда, крупных сосудов, выносящего тракта правого желудочка и передней стенки обоих желудочков

Инвазия (красными стрелками) распространяется через верхушку левого желудочка (ЛЖ) на переднюю стенку правого желудочка, а также через выносящий тракт ЛЖ на стенки аорты, которые утолщены до 16-18 мм (синими стрелками). Инфильтративные изменения в области ствола легочной артерии с утолщением стенок до 3 см (синими стрелками) с ускорением транспульмонального кровотока до 2,5 м/с и увеличением градиента на пульмональном клапане до 25 мм рт.ст. Гидроторакс, гидроперикард (красной прерывистой стрелкой).

На рис. 7 представлены данные пациента П., 28 лет, с диагнозом "герминогенная опухоль внегонадной локализации (опухоль желточного мешка)". В 2019 г. проведена стернотомия с удалением новообразования средостения. По данным гистологии, соматический тип злокачественной опухоли, возникшей из тератомы - аденокарциномы с иммунофенотипом гастропанкреатобилиарной зоны. Выявлены множественные метастазы в тела позвонков. Проведено 4 курса ПХТ, несколько операций на позвоночнике. По последним данным КТ, рецидив опухоли в средостении, в связи с чем проводится ПХТ.

Рис. 7. Метастаз тератомы в правом желудочке

На рис. 8А представлены данные пациентки 63 лет, в анамнезе у которой удаление липосаркомы забрюшинного пространства в 1999 и 2010 гг. В 2016 г. рецидив опухоли забрюшинного пространства (опухоль большого размера 10x8 см забрюшинно слева, 2-я опухоль в жировой ткани, окружающей почку). При подготовке к операции выявлены рецидивирующие желудочковые тахикардии, в связи с чем выполнена ЭхоКГ покоя. Выявлено образование в ПЖ на ножке 21x16 мм, в остальном без существенных изменений. По данным КТ: образование округлой формы 24x16x15 мм, неоднородной структуры, с преимущественно жировым компонентом на ножке 10x13 мм, вероятно, метастаз липосаркомы.

Рис. 8А. Липосаркома в правом желудочке

В связи с медленным ростом такого типа опухолей, маленьким размером опухоли, отсутствием гемодинамических нарушений принято решение первым этапом удалить опухоли из забрюшинного пространства.

Однако через 3 мес появилась одышка, существенно ухудшилось самочувствие. Выполнена ЭхоКГ покоя (рис. 8Б), на которой видно, что опухоль значительно увеличилась (до 51x30 мм), занимает практически целиком ПЖ и находится в просвете ТК, формируя умеренный (на границе тяжелый) стеноз правого атриовентрикулярного отверстия.

Рис. 8Б. Липосаркома в правом желудочке, формирующая стеноз правого атриовентрикулярного отверстия

Вегетации

Заболеваемость правосторонним инфекционным эндокардитом составляет 0,84 на 100 000 населения в год [20]. Большим критерием этого заболевания являются вегетации -дополнительные образования воспалительного генеза. В типичных случаях они фиксированы к клапанам и достаточно быстро приводят к их разрушению и появлению клапанной недостаточности, чаще тяжелой степени. Форма и размеры вегетаций очень вариабельны и зависят от типа возбудителя. Типичными характеристиками вегетаций являются высокоподвижные, множественные структуры в виде виноградной грозди. Отличие правосторонних эндокардитов от левосторонних в том, что очень часто они возникают у наркоманов, которые систематически вводят наркотики внутривенно. В этом и сложность лечения таких пациентов, так как при продолжении внутривенного введения эндокардиты, как правило, рецидивируют. Дифференциальная диагностика обычно не представляет сложностей, так как эндокардиты сопровождаются лихорадкой и другими проявлениями септического состояния. Необходимо помнить, что вегетации могут фиксироваться не только на клапанах сердца, но и на других структурах. Описаны случаи фиксации вегетаций на модераторном пучке, евстахиевом клапане, сети Киари [20]. Эндокардит на трискупидальном клапане или на протезе клапана может быть и у лиц, имеющих поражения этих клапанов другого генеза. Так, например, врожденные стенозы ПК могут создавать предпосылки для инфицирования. Еще одной причиной правостороннего эндокардита являются ятрогенные воздействия - установка катетеров, электродов. Вегетации могут быть фиксированы прямо к ним или к клапанам сердца, через которые установлены электроды ЭКС.

На рис. 9 представлены данные пациента, 46 лет, с инфекционным эндокардитом трикуспидального клапана (ТК). В 2018 г. появилась гектическая лихорадка, диагностирована двусторонняя инфаркт-пневмония, и, по данным ЭхоКГ, выявлено образование на септальной створке ТК размером 21x11 мм. На фоне антибиотикотерапии очаги исчезли. Проводились многочисленные посевы крови - стерильна. Впервые выявлен сахарный диабет, возникло осложнение во время лечения - острый нефрит. Сопутствующие болезни - бронхиальная астма. Проводилась дифференциальная диагностика с острой ревматической лихорадкой.

Рис. 9. Инфекционный эндокардит трикуспидального клапана

Вегетации с тромботическими массами указаны стрелками.

Выполнена операция, образование иссечено, проведена пластика ТК. По данным гистологии подтвержден эндокардит ТК.

На рис. 10 представлены данные пациентки, 60 лет, с врожденным умеренным пульмональным стенозом. Пришла на амбулаторный прием из-за лихорадки неясного генеза на протяжении месяца.

Рис. 10. Инфекционный эндокардит пульмонального клапана на фоне врожденного умеренного стеноза

На рис. 11 представлены данные пациента с исходно тяжелым стенозом аортального клапана, аневризмой аорты. 09.09.2019 - протезирование АК каркасным биопротезом Braile Biomedica 25, бандажирование восходящей аорты. Через 2 мес появилась лихорадка, госпитализирован, лечили ОРВИ, бронхит. 14.11.2019 на ЭхоКГ - картина инфекционного эндокардита, где выявлены дополнительные образования в ПП размерами до 15x7 мм.

Рис. 11. Вегетации в правом предсердии (см. описание в тексте)

Ятрогенные структуры в правых камерах

В правых камерах могут встречаться дополнительные структуры искусственного происхождения, далеко не всегда пациенты помнят об их установке. Очень важно тщательно собирать анамнез у пациентов, уточнять наличие операций на сердце или на других органах, наличие хронических заболеваний. Необходимо осмотреть грудную клетку пациента на наличие постоперационных рубцов, особенно в случаях, когда сбор анамнеза затруднен.

Электроды ПЭКС являются наиболее частой находкой в правых камерах сердца, и все они должны быть внимательно осмотрены во время проведения ЭхоКГ. Электроды выглядят как линейные структуры с ровной поверхностью. Они могут наблюдаться в виде длинных структур, тянущихся из верхней полой вены, в предсердие, а иногда и в желудочек. При ЭхоКГ может визуализироваться как один, так и несколько электродов. В случае двухкамерной стимуляции можно визуализировать один электрод в предсердии, иногда он плохо виден и обычно трудно найти место его фиксации, и второй электрод более длинный с местом фиксации в ПЖ. В типичных случаях желудочковый электрод фиксируется в области верхушки ПЖ, но он может быть фиксирован и выше - к МЖП. Это нормальный вариант, для того чтобы добиться более узкого комплекса QRS и уменьшения дисинхронии у пациентов со сниженной фракцией выброса. Иногда электрод может выглядеть в виде петли, и это не является неправильной установкой. Толщина электродов различается, иногда мы видим более толстый, чем обычно, желудочковый электрод - это бывает в случае установки кардиовертера-дефибриллятора. Электродов в желудочке может быть несколько, даже если стимулятор однокамерный. Такая ситуация возможна, когда старый электрод не может быть использован при замене стимулятора (например, в случае его поломки, блокировки выхода). Объясняется это тем, что желудочковые электроды с активной фиксацией "вкручиваются" в эндокард, и при замене электрода не всегда можно его извлечь. В этом случае пытаются выполнить пробную тракцию электрода, если электрод не удается вывести без усилий, устанавливается новый электрод, а старый оставляют на месте, чтобы не повредить тонкостенный ПЖ при попытке удаления электрода. На электродах могут визуализироваться участки локального утолщения в виде дополнительных структур с гипермобильностью или без нее, в виде нитей или крупных образований. Эта ситуация уже является патологией, должна быть описана в заключении, так как это могут быть нити фибрина, вегетации или тромбы. Несомненно, все найденные изменения на электродах необходимо соотносить с клиническими симптомами пациента. В случае находки линейных структур в сердце и затруднений в сборе анамнеза на передней грудной клетке справа или слева в подключичной зоне мы можем найти постоперационный рубец, а у худых пациентов пальпировать корпус ПЭКС.

В правых камерах (в предсердии) мы можем визуализировать дистальные края центральных внутривенных (в/в) катетеров: 1) перманентных, которые используются для диализа; 2) в/в порты для химиотерапии (порты могут быть подкожными, и проксимального края снаружи врачу-диагносту может быть не видно). Тщательно собранный анамнез, а при его отсутствии пальпация околоключичной области и/или визуализация рубца могут помочь в определении находки. Так, иногда ЭхоКГ-находка образования в ПП в случае подкожных портов может привести к ненужным диагностическим обследованиям. Катетеры чаще лоцируются в ПП, имеют четкую структуру и правильную форму, утолщение, а иногда и раздвоение на 2 края в дистальном отделе. Варианты катетера зависят от производителя и делаются для профилактики тромбоза катетера. Катетеры также тщательно осматривают во время ЭхоКГ-обследования, их наличие описывают, они не должны достигать ТК, а при правильной установке лоцируются только в ПП. При обнаружении на них гипермобильных, "мягких", дополнительных образований все находки описываются в ЭхоКГ-заключении и сообщаются лечащему врачу, так как при извлечении такого устройства серьезен риск эмболических осложнений. На катетерах, как и на электродах, возможно формирование тромбов, вегетаций, нитей фибрина.

Иногда в правых камерах находят линейные четкие структуры, явно ятрогенного происхождения при отсутствии ПЭКС, катетеров у пациента. Это могут быть так называемые упущенные в/в катетеры. Необходимо выяснить у пациента возможность внутривенных введений, установки центральных или периферических катетеров в анамнезе, операции. Иногда такие структуры годами и десятилетиями наблюдаются у пациента и не приводят к гемодинамическим нарушениям или к другим последствиям. Пациентам в этом случае рекомендуется динамическое наблюдение.

В заключение еще раз обращаем ваше внимание, что при наличии клинической картины тромбоэмболии легочной артерии и/или левосторонних тромбоэмболий (возможен вариант парадоксальных эмболий у пациентов с открытыми овальными окнами), септических проявлениях, онкологических заболеваниях других локализаций все структуры сердца должны быть тщательно осмотрены, описаны в ЭхоКГ-заключении, в сомнительных случаях пациентов должны направлять на дополнительные обследования: на чреспищеводную ЭхоКГ, МРТ и КТ сердца, грудной клетки и брюшной полости для выявления дополнительных образований.

Литература/References

1. Niwayama G., Vadakan V. Abnormal eustachian valve. Tohoku J Exp Med. 1971; 104: 263-87.

2. Stix M.S., Bakola A., Lappas D.G. Interpretation of eustachian valve motion. J Cardiothorac Vasc Anesth. 2000; 14 (3): 362-3.

3. Saric M., Rosenzweig B.P, Kronzon I. Unusual eustachian valve function. J Am Soc Echocardiogr. 2000; 13 (4): 316-8.

4. Jerry Fan, Phuong Tram N. Le, Billy Don Jones. Eustachian valve endocarditis. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2019; 32 (4): 572-3.

5. Yavuz T., Nazli C., Kinay O., Kutsal A. Giant eustachian valve with echocardiographic appearance of divided right atrium. Tex Heart Inst J. 2002; 29 (4): 336-8.

6. Kucybała I., Ciuk K., Klimek-Piotrowska W. Clinical anatomy of human heart atria and interatrial septum - anatomical basis for interventional cardiologists and electrocardiologists. Part 1: right atrium and interatrial septum. Kardiol Pol. 2018; 76 (3): 499-509.

7. Lee J.Y., Hur M.S. Morphological classification of the moderator band and its relationship with the anterior papillary muscle. Anat Cell Biol. 2019; 52 (1): 38-42.

8. Malik S.B., Chen N., Parker R.A. 3rd, Hsu J.Y. Transthoracic echocardiography: pitfalls and limitations as delineated at cardiac CT and MR imaging - erratum. Radiographics. 2017; 37 (2): 383-406.

9. European Working Group on Echocardiography. The European Cooperative Study on the clinical significance of right heart thrombi. Eur Heart J. 1989; 10: 1046-59.

10. Rivera I.R., da Silva M.A., Cavalcanti R.C., Cavalcante E.W., Verçosa R.L. Right heart emboli-in-transit. Case report and literature review. Arq Bras Cardiol. 2008; 90 (6): e44-7.

11. Mularek-Kubzdela T., Grygier M., Grajek S., Cieśliński A. Right atrial thrombosis-a difficult diagnostic and therapeutic problem. Przegl Lek. 1997; 54 (7-8): 515-9.

12. Chapoutot L., Tassigny C., Nazeyrollas P., Poismans P., Maillier B., Maes D., et al. Pulmonary embolism and thrombi of the right heart. Arch Mal Coeur Vaiss. 1995; 88 (11 suppl): 1723-8.

13. Khammar Z., Berrady R., Boukhrissa A., Lamchachti L., Amrani K., Rabhi S., et al. Intracardiac thrombosis in Behçet disease: clinical presentation and outcome of three cases. J Mal Vasc. 2011; 36 (4): 270-3.

14. Javanshir E., Sadat-Ebrahimi S.R., Parvizi R., Toufan M., Sate H. Giant mass but small symptoms; huge thrombosis in the right atrium originating from the superior vena cava and protruding to the right ventricle: a case report. J Med Case Rep. 2019; 13 (1): 312.

15. Ozdemir D., Cortopassi I.O., McNamara R.L. An illustrative case of endocardial fibroelastosis and recalcitrant intracardiac thrombosis: a case report. Thromb J. 2019; 17: 8.

16. Mavrigiannaki E., Fesatidis I., Kalogridaki E., et al. Synchronous nephrectomy and cavoatrial tumor thrombectomy under normothermic extracorporeal circulation and beating heart. J Surg Case Rep. 2018; 2018 (5).

17. Wang J., Cheng Y., Lee Y.Z., et al. Sonography and transthoracic echocardiography for diagnosis of systemic cardiovascular metastatic tumor thrombi. J Ultrasound Med. 2016; 35 (9): 1993-2027.

18. Lewitowicz P., Bernaczyk P., Horecka-Lewitowicz A., et al. Ancient cardiac myxomas - another point of view in the light of tetraspanins. Pol. J. Pathol. 2016; 67 (1): 69-77.

19. Acikel S., Dogan M., Akdemir R., et al. Multisided cardiac hemangiomas mimicking biatrial thrombus: atypically located cardiac hemangiomas of left atrial appendage and right atrium. J Am Soc Echocardiogr. 2009; 22 (4): 434.e7-9.

20. Cresti A., Baratta P., De Sensi F., D’Aiello I., Costoli A., Limbruno U. Frequency and clinical significance of right atrial embryonic remnants involvement in infective endocarditis. J Heart Valve Dis. 2017; 26 (6): 700-7.

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Обрезан Андрей Григорьевич
Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии медицинского факультета Санкт-Петербургского государственного университета, главный врач группы клиник «СОГАЗ МЕДИЦИНА», Санкт-Петербург, Российская Федерация
РОСМЕДОБР 2021
Вскрытие
МКК
Медицина сегодня
III Конгресс "Психическое здоровье человека XXI века"

ДЕТИ. ОБЩЕСТВО. БУДУЩЕЕ. III Конгресс "Психическое здоровье человека XXI века" Более 10 тысяч медицинских и немедицинских специалистов в сфере охраны психического здоровья, а также представителей социально-ориентированных НКО, деловых кругов, СМИ из 37 стран стали...

II Национальный междисциплинарный конгресс "Времена года. Женское здоровье от юного до серебряного и золотого возраста".

Пресс-релиз 21 и 22 октября 2021 года состоится II Национальный междисциплинарный конгресс "Времена года. Женское здоровье от юного до серебряного и золотого возраста" . Конгресс будет посвящен 20-летию Российской Ассоциации Маммологов и 15-летию первой кафедры клинической...

VIII Байкальские офтальмологические чтения "Визуализация в офтальмологии. Настоящее и будущее"

VIII Байкальские офтальмологические чтения "Визуализация в офтальмологии. Настоящее и будущее" 4-5 декабря 2021 года состоится Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием VIII Байкальские офтальмологические чтения "Визуализация в офтальмологии....


Журналы «ГЭОТАР-Медиа»