Гиперэозинофилии в практике кардиолога: путь к диагнозу

Резюме

Практикующий кардиолог у больного эозинофилией проводит дифференциальную диагностику с целым рядом состояний и заболеваний. Поиск причины эозинофилии связан с выполнением лабораторного и инструментального обследования, консультацией различными специалистами. Осложнениями гиперэозинофилии могут быть тромбозы и/или поражение сердца в виде эндо-, мио- или перикардита.

Ключевые слова:эозинофилия, тромбоз, поражение сердца, васкулит, идиопатический гиперэозинофильный сидром

Для цитирования: Михайлова З.Д., Починка И.Г., Востокова А.А., Черепанова В.В. Гиперэозинофилии в практике кардиолога: путь к диагнозу // Кардиология: новости, мнения, обучение. 2019. Т. 7, № 2. С. 71-78. doi: 10.24411/2309-1908-2019-12008.

Продолжительность жизни эозинофилов составляет 10-12 дней. Покинув костный мозг, где они образуются и созревают в течение 3-4 дней, эозинофилы несколько часов циркулируют в крови (период их полужизни составляет 6-12 ч). Затем они покидают кровяное русло и уходят в периваскулярные ткани, главным образом в легкие, желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) и кожу, где остаются в течение 10-14 дней. На каждый эозинофил периферической крови приходится примерно 200-300 эозинофилов в костном мозге и 100200 в других тканях [1, 2].

У взрослого мужчины уровень эозинофилов должен составлять от 0,5 до 5% всех лейкоцитов. У женщин относительное содержание, как у мужчин, но в течение месяца в зависимости от фазы менструального цикла оно может изменяться. Более высокие значения наблюдаются в I фазе, после овуляции уровень падает. Незначительная эозинофилия крови может наблюдаться и у здоровых людей. Обычно такая особенность организма передается по наследству и не является патологией.

Термин "гиперэозинофилия" используется для обозначения состояния, при котором абсолютное количество эозинофильных лимфоцитов в крови превышает 0,6х109/л. О гиперэозинофилии (ГЭ) говорят, когда абсолютное число эозинофильных лейкоцитов в крови ≥1,5х109/л. ГЭ в совокупности с признаками поражения органов (сердце, легкие, ЖКТ, кожа и т.д.) называют гиперэозинофильным синдромом (ГЭС) [1, 3].

Относительная эозинофилия классифицируется следующим образом: легкая - если уровень не превышает 10%; умеренная - от 10 до 20%; тяжелая - свыше 20% [1, 4].

Причины эозинофилии: реактивная (неклональная) эозинофилия; клональные заболевания кроветворной системы (миелоидные/лимфоидные новообразования, протекающие с эозинофилией и реанжировкой генов PDGFRA, PDGFRB или FGFR1 или с наличием слитного гена PCV1-JAK2, миелопролиферативный вариант ГЭС); идиопатический гиперэозинофильный синдром [1, 3-6].

Причины реактивной (неклональной) эозинофилии: инфекции (паразитарные, грибковые, вирусные, бактериальные); аллергия (пищевая, лекарственная - антибиотики, сульфаниламиды, препараты, используемые в ревматологии; DRESS-синдром), атопические и аллергические заболевания (бронхиальная астма - БА, дерматит); заболевания легких (саркоидоз, синдром Леффлера); заболевания ЖКТ (эозинофильный эзофагит, гастрит, колит, цирроз печени, целиакия); системные заболевания соединительной ткани (васкулит, системная красная волчанка, склеродермия и др.); злокачественные опухоли (саркомы, рак, лимфомы); эндокринные заболевания (болезнь Аддисона) и др. [1-13].

При гиперэозинофилии может развиться дисфункция любого органа, чаще всего поражаются сердце, легкие, селезенка, кожа и нервная система [1, 5, 6, 10].

Эозинофилы могут образовывать агрегаты, которые закупоривают мелкие кровеносные сосуды, приводя к ишемии тканей и микроинфарктам. Наиболее серьезными осложнениями гиперэозинофилии являются поражение сердца (фибропластический эндо-/мио-/перикардит), гиперкоагуляционный синдром с тромбоэмболическими осложнениями, поражение головного мозга токсического генеза, обусловленное дегрануляцией эозинофилов с выделением нейротоксичных белков, вызывающих демиелинизацию. Общие проявления включают гипоксию мозга или легких (энцефалопатия, одышка или дыхательная недостаточность) [1, 2, 5, 10].

При гиперэозинофилии в первую очередь исключают различные причины реактивной эозинофилии. Для этого выполняют общий анализ крови (ОАК) с подсчетом лейкоцитарной формулы, включая подсчет абсолютного числа эозинофилов, и определение уровня тромбоцитов(при снижении уровня гемоглобина, а также ретикулоцитов); биохимический анализ крови: уровень общего билирубина, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансфера-зы, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы, амилазы, мочевой кислоты, креатинина, общего белка, альбумина; коагулограмму: протромбиновый индекс, активированное частичное тромбопластиновое время, уровень фибриногена, международное нормализованное соотношение; исследование уровня сердечного тропонина при наличии признаков миокардита (клинических данных, электрокардиограммы - ЭКГ); иммунохимическое исследование белков сыворотки крови с определением уровня IgE; исследование крови на маркеры гепатитов В и С, ВИЧ, сифилис; рентгенографию органов грудной клетки; ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (печени, селезенки, лимфатических узлов, почек); стандартную ЭКГ в 12 отведениях; эхокардиографию (ЭхоКГ) [1, 3, 5].

ЭхоКГ необходимо выполнять всем пациентам с эозинофилией на этапе первичной диагностики и в динамике при сохранении эозинофилии. Выявляют утолщение стенок желудочков, межжелудочковой перегородки, укорочение створок клапанов (чаще задней створки митрального клапана) с возникновением регургитации, внутрисердечные тромбы, диастолическую дисфункцию желудочков. Со временем развиваются фиброз и нарушение эластичности стенок, уменьшается объем желудочков -рестриктивная кардиомиопатия с тяжелой недостаточностью кровообращения [1, 5, 11].

Для исключения онкопроцесса внутренних органов выполняют компьютерную томографию (КТ) органов грудной и брюшной полости, малого таза, магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга (при наличии неврологической симптоматики), биопсию органов и патологических новообразований для выявления их характера и верификации специфического эозинофильного поражения; кроме того, требуется консультация врачей-специалистов (кардиолога, ревматолога, гематолога и др.).

Лечение включает радикальную (лечение заболевания) и поддерживающую терапию. При тромбозах назначают антикоагулянты (нефракционированный гепарин - НФГ, низкомолекулярный гепарин - НМГ). Для предотвращения прогрессирования имеющихся и развития новых осложнений основная задача - снизить количество эозинофилов в циркуляции, т.е. подобрать эффективную циторедуктивную терапию (глюкокортикоиды внутрь, по показаниям - пульс-терапия и др.) [1, 3, 5, 10].

Ниже приведены клинические наблюдения, показывающие сложности диагностического поиска при гипер-эозинофилии.

Клинический пример 1

Пациентка А., 77 лет. Госпитализирована в ГБУЗ Нижегородской области "Городская клиническая больница № 38" 22.08.2017 с направительным диагнозом "внебольничная левосторонняя нижнедолевая пневмония".

Жалобы при поступлении на слабость, повышение температуры тела до 37,5 °С в течение 2 нед, периодически возникающие боли в грудной клетке больше слева и за грудиной при вдохе и в покое, без иррадиации, кашель с небольшим количеством мокроты.

Амбулаторно принимала ко-тримоксазол, ципрофлоксацин (по назначению участкового терапевта), сальбутамол и беклометазон (2-я ступень) - без эффекта. Ранее были диагностированы бронхиальная астма (БА); при воздействии холода - приступ удушья; гипертоническая болезнь (ГБ); оперирована по поводу хронического полипозного риносинусита.

Амбулаторно (14.08.2017) в анализе крови: лейкоцитоз (16,56х109/л), гиперэозинофилия 48,9% (8,1х109/л); тромбоцитоз (531х109/л); скорость оседания эритроцитов (СОЭ) - 38 мм/ч. При осмотре гемодинамика стабильная: артериальное давление (АД) - 140/80 мм рт.ст., частота сердечных сокращений (ЧСС) - 112 в минуту, ритм правильный. Дыхание везикулярное, ослабленное слева в нижних отделах, SpO2 - 95%.

При обследовании в стационаре: лейкоцитоз (19,9-16,2-18,2х109/л) со сдвигом влево (гранулоциты 17,4-14-16,2х109/л, в том числе эозинофилы - 58%), повышение СОЭ (55 мм/ч), гиперфибриногенемия (5,4 г/л), C-реактивный белок (СРБ) (4+).

Рентгенография органов грудной клетки (ОГК) (23.08.2017): корни уплотнены, малоструктурны, интенсивные плевральные наслоения и спайки в нижней доле слева и верхней доле справа. Проводили дифференциальную диагностику между обострением БА, пневмонией, плевритом. ЭКГ: ритм синусовый, 95 в минуту, полная блокада правой ножки пучка Гиса. На фоне комбинированной антибактериальной (цефтриаксон + офлоксацин → цефоперазон + сульбактам + левофлоксацин) и дезинтоксикационной терапии сохранялась субфебрильная температура тела (37-37,8 °С).

УЗИ органов брюшной полости: диффузные изменения печени и поджелудочной железы, признаки хронического холецистита, конкременты и кисты в синусах почек.

30.08.2017 (8-е сутки нахождения в стационаре) в 2:00 появились продолжительные ангинозные боли. Выявлено повышение креатинкиназы (КФК) (374,8 Ед/л), КФК-МВ (80,0 Ед/л), уровня тропонина ("+"). ЭКГ: ритм синусовый, 104 в минуту, подъем сегмента ST в III отведении и V2-V3, снижение высоты зубца R в II, III, aVF отведениях, QS в V1-V3. Для дальнейшего лечения 30.08.2017 больная с диагнозом "острый коронарный синдром с подъемом сегмента ST" была переведена в отделение реанимации и интенсивной терапии ГБУЗ Нижегородской области "Городская клиническая больница № 5 (сосудистый центр)".

Селективная коронарография (30.08.2017): гемодинамически значимый стеноз передней нисходящей артерии (ПНА). Выполнено чрескожное вмешательство (ЧКВ): установлены 2 стента ST BRIG; осложнение ЧКВ - перфорация ПНА, незначительный гемоперикард (4-10-6 мм).

ЭхоКГ (30.08.2017): фракция выброса (ФВ) - 39%, митральная регургитация II степени; (07.09.2017) ФВ 48%, острая аневризма в области верхушки левого желудочка (ЛЖ), выпот в перикарде (до 10 мм); гидроторакс слева.

Проводили лечение согласно установленному диагнозу (антикоагулянт, двойная антиагрегантная терапия, ста-тин, ингибитор ангиотензин-превращающего фермента, β-адреноблокатор, спиронолактон, фуросемид) в кардиологическом отделении.

У больной сохранялись слабость и эпизоды повышения температуры тела (37-38,6 °С).

В ОАК (30.08-12.09): лейкоцитоз (12,56-17,16-12,5-13,07-10,5х 109/л), тяжелая гиперэозинофилия (52,1-37,7-38,8-44%; 6,54-6,47-5,07х109/л) (рис. 1), анемия легкой степени (гемоглобин 102-114-120-105 г/л), повышение СОЭ(66-38-39-26-41 мм/ч).

Рентгенография ОГК (04.09): инфильтрация в нижней доле левого легкого. КТ ОГК (06.09, 12.09 .2017): двусторонняя пневмония, экссудативный плеврит, выпот в перикарде. СРБ 48 мг/л, ревматоидный фактор (РФ) 38464 Ед/мл, LE-клетки не обнаружены, Ат к двуспиральной ДНК 17,1-13,1 Ед/мл (норма <25), антитела к кардиоли-пину 9,7 Ед/мл (норма <10), ANCA scr hs - отрицательно.

Проводили дифференциальную диагностику с тромбоэмболией легочной артерии, эозинофильной пневмонией, системной красной волчанкой, васкулитом; онкопоиск. Назначена комбинированная антибактериальная терапия (левофлоксацин + имипенем + циластатин и дексаметазон 16 мг/сут внутривенно однократно, 31.08.2017). Консультирована ревматологом.

По результатам обследования высказано предположение об эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (Черджа-Стросс). С 11.09.2017 назначены глюкокортикоиды (преднизолон 60 мг внутримышечно, далее 20 мг внутрь).

На фоне терапии получена положительная динамика: нормализовалась температура тела, разрешились инфильтраты в легких, достигнут нормальный уровень эозинофилов в крови.

ОАК (15.09-02.10): лейкоциты (5,5-7,9-8,57х109/л), эозинофилы (2,9-5,1-7,4%; 0,16-0,4-0,63х109/л), гемоглобин (95-119-114 г/л), тромбоциты (246-277-271х109/л), СОЭ (16-10-48 мм/ч).

Общий анализ мочи: белок 0,49-0,09 г/л (норма до 0,12).

Больная выписана с диагнозом "гранулематозный эозинофильный ангиит (синдром Черджа-Стросс), АНЦА-негативный: хронический полипозный риносинусит, бронхиальная астма, эозинофилия, лихорадка, двусторонний экссудативный плеврит, инфильтраты в легких, обширный передний Q инфаркт миокарда, стентирование ПНА. Острая аневризма левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность, IIA стадия. ГБ III стадия, риск 4. Анемия легкой степени". Рекомендовано продолжить прием преднизолона (20 мг/сут), ингибиторов протонной помпы (омепразол), ацетилсалициловой кислоты + клопидогрела, статинов, p-адреноблокаторов, ингибитора ангиотензин-превращающего фермента. Повторно консультирована ревматологом амбулаторно, в апреле 2018 г. Самочувствие удовлетворительное на фоне приема 7,5 мг/сут преднизолона. В ОАК - эозинофилы 0,12х109/л, СОЭ 23 мм/ч.

Таким образом, наличие у больной 5 диагностических критериев (из 7 возможных): БА, эозинофилия, холодовая аллергия в анамнезе, поражение придаточных пазух носа и рентгенологические признаки мигрирующих инфильтратов в легких, - позволило диагностировать эозинофильный гранулематоз с полиангиитом и назначить патогенетическую терапию.

Достоверно неизвестно, что было определяющим в развитии острого инфаркта миокарда (ОИМ): стеноз коронарной артерии, ее спазм, воспаление сосудистой стенки при васкулите либо гиперкоагуляционный синдром с развитием тромбоза коронарной артерии как осложнение тяжелой гиперэозинофилии.

Кроме того, дискутабелен вопрос об этиологии поражения сердца у этой больной: ОИМ как проявление ишемической болезни сердца у пациентки с васкулитом или как проявление системного васкулита.

Клинический пример 2

Пациент С., 1983 г.р. (33 года), 16.08.2016 обратился к терапевту поликлиники в связи с жалобами на слабость и одышку.

Из анамнеза: пациент работает моряком на торговых судах, находился в рейсе 4 мес, посещал Алжир, Тунис. В конце июля 2016 г. находился на рейде в Турции: в течение 2 нед отмечал слабость, субфебрилитет, потерял в массе до 10 кг, стал отмечать одышку и нарушение памяти. Обратился в поликлинику сразу после возвращения из рейса.

В поликлинике: после регистрации ЭКГ (рис. 2) экстренно направлен в стационар с подозрением на инфаркт миокарда.

При поступлении в стационар уровень сердечного тропонина - 0 нг/мл, D-димер - 0,52 мкг/мл. С диагнозом "острый коронарный синдром без подъема сегмента ST" пациент направлен на селективную коронарографию. Патология коронарных артерий не выявлена. При ЭхоКГ впервые обнаружено локальное утолщение эндокарда в области верхушки до 1,5 см (рис. 3).

В ОАК в день поступления выявлена гиперэозинофи-лия (эозинофилы составили 20%, или 1,77х109/л). Выставлен диагноз "гиперэозинофильный синдром, эндокардит Леффлера".

Уточнен анамнез. Выяснилось, что, несмотря на молодой возраст, пациент имеет длительную историю разнообразной патологии (рис. 4). Наследственность не отягощена, вредных привычек не имеет, с 2006 г. страдает пароксизмальной суправентрикулярной тахикардией (приступы редкие, купируются вагусными пробами), в 2010 г. обнаружено открытое овальное окно. В 2013 г. впервые выявлена эозинофилия 25% (2,16х109/л) без явных клинических проявлений. Обследовался на гельминтозы, паразиты не отмечены. В 2014 г. диагностирован острый орхоэпидидимит, обнаружены гарднереллы, проводили лечение. В 2014 г. во время рейда в Алжире была лихорадка 39 °С в течение 1 нед без очевидной причины. В 2015 г. обращался к дерматологу - экзематиды кистей, к окулисту - синдром сухого глаза, к гастроэнтерологу - синдром раздраженного кишечника, хронический гастродуоденит (Helicobacter pylori+), к эндокринологу - узловой эутиреоидный зоб, в сентябре 2015 г. проведена тиреоидэктомия (по гистологии - аденоматозный макро-и микрофолликулярный коллоидный зоб), с этого времени получает левотироксин в дозе 150 мкг/сут.

В августе 2016 г. после постановки диагноза "эндокардит Леффлера" проведено дообследование, цель которого - попытка установить причину гиперэозинофи-лии. Обследовался на гельминтозы: в кале яйца глистов не обнаружены, антитела к трихинеллезу, описторхозу, эхинококкозу, токсокарозу не обнаружены. Консультирован инфекционистом - данных за глистную инвазию нет. Скрининговое онкообследование: фиброгастроскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости, рентгенография ОГК, - патологии не выявлено. При КТ ОГК обнаружен очаговый мелкоузелковый процесс с обеих сторон. Проводили гематологическое обследование для исключения клонального заболевания кроветворной системы: стернальная пункция - эритропоэз не нарушен, тромбо-цитопоэз не нарушен, лейкопоэз представлен всеми видами клеток с небольшой пролиферацией за счет эозинофильной генерации; трепанобиопсия костного мозга: гемопоэз не нарушен, экспрессия генов FIP1L1-PDGFRA и ETV6-PDGFRB в крови не выявлена, экспрессия генов FIP1L1-PDGFRA в костном мозге не выявлена, кариотип 46,XY, хромосомные аберрации не выявлены.

Рекомендации гематолога: лечение ингибиторами тирозинкиназ не показано.

Проводили исключение системного аутоиммунного заболевания (исследование аутоантител методом иммуноблота): антитела к ANCA, RNP/Sm, Sm, U1-RNP70, U1-RNP A, U1-RNP C, SS-A, Ro-52, SS-B, Scl-70, PM-Scl, Jo-1, CENP B, PCNA, dsDNS, Nucleosomen, Histone, Rib. P-Protein, AMA-M2 не обнаружены.

В результате проведенного обследования выставлен диагноз "гиперэозинофильный синдром". Назначено лечение преднизолоном 60 мг/сут внутрь с постепенным снижением дозы до поддерживающей - 10 мг/сут. Также назначали β-адреноблокаторы, варфарин (в дальнейшем от применения антикоагулянтов решено отказаться). В течение 3 нед удалось достичь снижения уровня эозинофилов до 1,1% (0,11х109/л). Общее самочувствие нормализовалось быстро. Изменения на ЭКГ подвергли обратному развитию в течение нескольких недель (рис. 5).

Изменения в легочной ткани по данным КТ в динамике через несколько месяцев полностью разрешились.

По данным ЭхоКГ в динамике отмечалось увеличение плотности измененного эндокарда в области верхушки. Появились признаки нарушения диастолической функции по рестриктивному типу (E/A 2,25, DT 100), расширение полости ЛЖ и обоих предсердий, спустя 20 мес от манифестации появились признаки умеренной легочной гипертензии. При МРТ сердца (рис. 6) с контрастным усилением выявлен отек эндокарда и миокарда (признак эндо-/миокардита), а также накопление контраста в эндокарде и миокарде в отсроченную фазу (признак фиброза).

Общее самочувствие в течение 22 мес наблюдения остается хорошим. Пациент продолжает ходить в морские рейсы. Клинических проявлений сердечной недостаточности нет. Доза преднизолона 10-15 мг/сут недостаточна для контроля уровня эозинофилов, на фоне 20 мг уровень эозинофилов нормализуется. Колебания уровня эозинофилов и дозы преднизолона представлены на рис. 7.

Таким образом, у данного пациента с ГЭС и эндокардитом Леффлера получена положительная динамика на фоне приема внутрь глюкокортикоида.

В то же время анамнез заболевания и отсутствие данных гистологического исследования не позволяют в полной мере исключить наличие АНЦА-негативного системного васкулита.

Клинический пример 3

Пациент З., 65 лет, госпитализирован 07.09.2015 в ГБУЗ Нижегородской области "Городская клиническая больница № 5" с направительным диагнозом "инфекционный эндокардит? Ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения II КФК, ПИКС (1997), стентирование ПНА (1998), резекция субаортальной мембраны (1994), протезирование аортального клапана биопротезом, миосептэк-томия с пластикой межжелудочковой перегородки, корня аорты и легочной артерии (2011), имплантация ЭКС по поводу АВ-блокады III степени (2011), постоянная форма фибрилляции предсердий (ФП), желудочковая экстраси-столия, ХСН Па (III ФК) стадия. Гипертоническая болезнь III стадии 3 степени (достигнутая нормотония), риск 4.

Дисциркуляторная энцефалопатия II степени на фоне атеросклероза церебральных сосудов".

Жалобы при поступлении: на ежедневные подъемы температуры тела до 39-40 °С, ознобы, выраженную потливость по ночам, слабость, похудел на 18 кг за 8 мес; артралгии, миалгии; выраженный зуд кожи головы, туловища и конечностей с мелкими высыпаниями на коже.

Вышеперечисленные жалобы появились в январе 2015 г.: фебрильная лихорадка, нестерпимый кожный зуд. Высыпания на волосистой части головы, распространившиеся на лицо, туловище, конечности. Вначале высыпания были папулезными, затем присоединился гнойничковый компонент. Периодически появлялась нодозная эритема на голенях и предплечьях. За прошедшие 8 мес неоднократно госпитализировался в дерматологические стационары, инфекционную больницу с диагнозом "нодозная эритема, рецидивирующая распространенная пиодермия". Лечение давало временное и неполное улучшение. В посеве крови на амбулаторном этапе выделен энтерококк.

Объективно: состояние больного средней тяжести. Кожа лица гиперемирована с иктеричным оттенком. Ик-теричность склер. На коже волосистой части головы множественные мелкие высыпания, зудящие, с вторичным нагноением элементов сыпи. Пальпируются подчелюстные и аксиллярные лимфатические узлы диаметром до 2 см. Пальпируется увеличенная левая доля печени, селезенка не увеличена. Отеков нет. В общем анализе крови (09.04, 20.04.2015) лейкоциты 10,9-11,9х109/л, эозинофилы 31,5-0,1%, СОЭ 58-46 мм/ч.

ЭхоКГ: состояние после протезирования аортального клапана без нарушения функции протеза. Имплантированный электрод ЭКС. Вегетации не обнаружены. После дообследования и многочисленных консилиумов с участием разных специалистов заподозрен идиопатический ГЭС. Назначен преднизолон 15 мг/сут.

В ОАК (27.04, 08.06, 09.09, 29.09.2015): лейкоциты -12,3-8,6-18,2-16,4х109/л, эозинофилы - 15,7-29-6-4%, СОЭ - 18-80-27-24 мм/ч. IgE - 764,8 МЕ/мл (норма <100,8), СРБ - 96 мг/л, γ-глобулин - 14,5 г/л (норма 8,0-13,5).

Миелограмма: увеличение эозинофилов, клетки разной степени зрелости. Посев крови: выделен энтерококк (дважды).

Консультации: инфекциониста, гематолога, дерматолога, кардиолога, терапевта, ревматолога.

Для исключения системных заболеваний соединительной ткани: антитела к нативной ДНК (15.04.2015) -0,6 ЕД/мл (норма 0,05-25,0), LE-клетки № 3 не обнаружены, циркулирующие иммунные комплексы.

Рентгенография ОГК; рентгенография стоп, кистей, костей таза; фиброгастродуоденоскопия - патологии нет; КТ забрюшинного пространства - патологии нет; УЗИ органов брюшной полости - диффузные структурные изменения печени и поджелудочной железы. Умеренная гепа-томегалия. Конкременты в обеих почках.

Диагноз (09.2015) "идиопатический гиперэозинофильный синдром, осложненный вторичной распространенной пиодермией, рецидивирующего течения, септицемией". Терапия: преднизолон 30 мг/сут; антибактериальная терапия в соответствии с антибиотикограммой. Выписан из стационара с улучшением. Амбулаторно в ОАК (26.12.2015) лейкоциты 10,5х109/л, эозинофилы 2%, СОЭ 37 мм/ч.

Заключение

Таким образом, идиопатический ГЭС - диагностически сложное заболевание, требующее исключения целого ряда нозологических форм, включая такие тяжелые заболевания, как онкологические, системные заболевания соединительной ткани, тяжелые инфекции. Требует консультации разных специалистов: гематолога, дерматолога, инфекциониста, невролога, кардиолога, ревматолога, терапевта. Идиопатический ГЭС устанавливают после исключения всех реактивных (неклональных) эозинофилий и клональных заболеваний кроветворной системы.

Эозинофилия >5000/мкл независимо от этиологии несет высокую угрозу необратимого повреждения органов, в связи с чем необходимо своевременно назначать терапию.

Больные гиперэозинофилией и с ГЭС нуждаются в постоянном динамическом наблюдении у кардиолога, терапевта, гематолога в течение всей жизни. Частота наблюдения составляет в среднем 1 раз в год [5].

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Литература

1. Горячкина Л.А., Терехова Е.П. Идиопатический гиперэозинофильный синдром // Эффективная фармакотер. Аллергология и иммунология, 2012. № 1. С. 56-62, 76-77.

2. Енисеева Е.С., Орлова Г.М., Сараева Н.О., Смолькова Л.Г. Ассоциированные с эозинофилией заболевания и расстройства // Сибир. мед. журн. 2006. № 6. С. 14-20.

3. Немченко И.С., Цыба Н.Н., Туркина А.Г., Шухов О.А. и др. Протокол диагностики и лечения миелопролиферативных заболеваний, протекающих с эозинофилией, и миелопролиферативного варианта гиперэозинофильного синдрома // Алгоритмы диагностики и протоколы лечения заболеваний системы крови / под ред. В.Г. Савченко. М. : Практика, 2018. Т. 2. С. 803-823.

4. Овчаренко С.И., Капустина В.А., Морозова Н.В. Сложности диагностики синдрома Черджа-Стросса // Трудный пациент. 2009. Т. 7, № 4-5. С. 35-38.

5. Туркина А.Г., Немченко И.С., Цыба Н.Н., Челышева Е.Ю. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению миелопролиферативных заболеваний, протекающих с эозинофилией. Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России. апрель 2018 г. 30 с.

6. Воржева И.И., Черняк Б.А. Поражения легких при системной реакции лекарственной гиперчувствительности с эозинофилией: обзор литературы и клинические наблюдения // Практ. пульмонология. 2018. № 2. С. 59-67.

7. Чучалин А.Г. Гиперэозинофилия при заболеваниях органов дыхания // РМЖ. 2002. Т. 10, № 23. С. 1047-1056.

8. Шаленкова М.А., Михайлова З.Д. Эозинофилия как осложнение длительного приема кордарона // Мед. альманах. 2010. № 1 (10). С. 215-218.

9. Алексеева О.П., Михайлова З.Д. Паранеопластические синдромы в клинике внутренних болезней : учебное пособие. 3-е изд. Н. Новгород : Изд-во НижГМА, 2017. 122 с.

10. Liesveld J., Wilmot J.P. Eosinophilia // Last Full Review/Revision. November 2016 by Jane Liesveld, MD; Patrick Reagan, MD. URL: https://www.msdmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/eosinophilic-disorders/eosinophilia

11. Ревматология : национальное руководство / под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. С. 528-572.

12. Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е.Л. Насонова. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. С. 180-204.

13. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. М., 2014. 29 с.

References

1. Goryachkina L.A., Terekhova E.P. Idiopathic hypereosinophilic syndrome. Effektivnaya farmakoterapiya. Allergologiya i immunologiya [Effective Pharmacotherapy. Allergology and Immunology]. 2012; (1): 56-62, 76-77. (in Russian)

2. Eniseeva E.S., Orlova G.M., Saraeva N.O., Smolkova L.G. Associated with eosinophilia diseases and disorders. Sibirskiy meditsinskiy zhurnal [Siberian Journal of Medicine]. 2006; (6): 14-20. (in Russian)

3. Nemchenko I.S., Tsyba N.N., Turkina A.G., Shukhov O.A., et al. Protocol for the diagnosis and treatment of myeloproliferative diseases occurring with eosinophilia, and myeloproliferative variants of hypereosinophilic syndrome. In: V.G. Savchenko (ed.). Diagnostic Algorithms and Protocols for the Treatment of Diseases of the Blood System. Moscow: Praktika, 2018; (2): 803-23. (in Russian)

4. Ovcharenko S.I., Kapustina V.A., Morozova N.V. Difficulties in diagnosing the Churg-Stross syndrome. Trudnyy patsient [Difficult Patient]. 2009; 7 (4-5): 35-8. (in Russian)

5. Turkina A.G., Nemchenko I.S., Tsyba N.N., Chelysheva E.Yu., et al. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of myeloproliferative diseases occurring with eosinophilia. The recommendations were approved at the IV Congress of Hematology of Russia. April 2018: 30 р. (in Russian)

6. Vorzheva I.I., Chernyak B.A. Lung lesions in a systemic reaction of drug hypersensitivity with eosinophilia: a review of the literature and clinical observations. Prakticheskaya pul’monoliya [Practical Pulmonology]. 2018; (2): 59-67. (in Russian)

7. Chuchalin A.G. Hyperosinophilia in diseases of the respiratory system. Russkiy meditsinskiy zhurnal [Russian Medical Journal]. 2002; 10 (23): 1047-56. (in Russian)

8. Shalenkova M.A., Mikhailova Z.D. Eosinophilia as a complication of long-term administration of cordarone. Meditsinskiy al’manakh [Medical Almanac]. 2010; 1 (10): 215-8. (in Russian)

9. Alekseeva O.P., Mikhailova Z.D. Paraneoplastic syndromes in the clinic of internal diseases: a tutorial. 3rd ed. Nizhny Novgorod : NizhGMA, 2017: 122 p. (in Russian)

10. Liesveld J., Wilmot J.P. Eosinophilia // Last Full Review/Revision. November 2016 by Jane Liesveld, MD; Patrick Reagan, MD. URL: https://www.msdmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/eosinophilic-disorders/eosinophilia

11. Rheumatology: national leadership. In: E.L. Nasonova, V.A. Nasonova (eds). Moscow: GEOTAR-Media, 2008: 528-72. (in Russian)

12. Russian clinical guidelines. Rheumatology. In: E.L. Nasonov (ed.). Moscow: GEOTAR-Media, 2017: 180-204. (in Russian)

13. Federal clinical guidelines for the diagnosis and treatment of systemic vasculitis. Moscow, 2014: 29 p. (in Russian)

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Обрезан Андрей Григорьевич
Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии медицинского факультета Санкт-Петербургского государственного университета, главный врач группы клиник «СОГАЗ МЕДИЦИНА», Санкт-Петербург, Российская Федерация

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»