Новый электрокардиографический синдром с высоким риском внезапной смерти

• Дуплякова Полина Дмитриевна

Резюме

В статье обсуждается новый электрокардиографический синдром, возможно, связанный с внезапной смертью, характеризующийся выраженной стойкой неишемической депрессией сегмента ST, развитием фибрилляции предсердий и фатальных желудочковых аритмий в сочетании с дисфункцией левого желудочка. Синдром описан у членов 5 семей из 3 разных стран, которые наблюдались в 3 университетских центрах. У всех пациентов были выявлены однотипные электрокардиографические признаки, которые представляют собой ранее неописанный аутосомно-доминантный синдром. Наблюдаемая у этих пациентов депрессия сегмента ST оставалась стабильной в течение всего периода наблюдения.

Ключевые слова:внезапная сердечная смерть, электрокардиография, фибрилляция желудочков

История электрокардиографии насчитывает более 100 лет. Несмотря на простоту метода, его значимость для клинической практики только растет. В течение последних десятилетий в клинической практике появился целый ряд новых электрокардиографических синдромов, ассоциированных с высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС): синдром Бругада, синдром короткого интервала Q-T, синдром Велленса и др., изменилось отношение к синдрому ранней реполяризации желудочков [1-6]. В ноябре 2018 г. в "The New England Journal of Medicine" коллективом авторов из нескольких европейских стран был описан новый электрокардиографический синдром, возможно, ассоциированный с риском ВСС [7].

У членов 5 семей из 3 разных стран, которые наблюдались в 3 университетских центрах, были выявлены однотипные электрокардиографические признаки, представляющие собой ранее неописанный аутосомно-доминантный синдром. Приведем описание.

У пациента из семьи А. в возрасте 36 лет были обнаружены изменения на электрокардиограмме (ЭКГ) в виде специфической по форме депрессии сегмента ST в отведениях I, II, aVL, aVF, V₂-V₆ (рис. 1). Данный ЭКГ-паттерн стабильно присутствовал у пациента в течение 30 лет. Вместе с тем при выполнении нагрузочного теста данные изменения на ЭКГ становились более выраженными (рис. 2). Подобные изменения были абсолютно бессимптомными до 55 лет, когда у пациента впервые возникла фибрилляция предсердий. Спустя 8 лет у него случился эпизод ВСС из-за фибрилляции желудочков. У сына и дочери пробанда были обнаружены аналогичные изменения сегмента ST на ЭКГ, как и у 4 других членов их семьи. В последующем 2 его родственников умерли внезапно. У 3 членов семьи в возрасте старше 50 лет наблюдались фибрилляция предсердий и желудочков. Следует подчеркнуть, что ни у одного члена семьи не выявлена коронарная болезнь сердца, а также по данным визуализирующих методов не наблюдалась дисфункция левого желудочка (ЛЖ).

Пробанд семьи В., юноша с синкопальными эпизодами и аналогичными изменениями сегмента ST на ЭКГ, как и в описанном выше первом случае. В 16-летнем возрасте у него были отмечены умеренная дисфункция ЛЖ, непрерывно рецидивирующая желудочковая тахикардия (в том числе torsades des pointes), а затем фибрилляция желудочков. Он умер в 17 лет после неудачной пересадки сердца в связи с данной аритмией. У его отца и дяди с почти идентичными изменениями на ЭКГ выявлена фибрилляция предсердий в 60 лет. Позже отцу был имплантирован кардиовертер-дефибриллятор по поводу желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. 4 молодых бессимптомных родственника (самому молодому 6 лет) имеют чрезвычайно похожие изменения на ЭКГ.

У 3 оставшихся семей, в общей сложности 9 человек, были выявлены похожие изменения на ЭКГ и аналогичные аритмии [8]. Объем проведения генетического исследования пациентов оставался на усмотрение лечащего доктора. Генетическая панель, которая включала гены, ассоциированные с разными наследственными сердечнососудистыми заболеваниями, была проанализирована во всех 5 семьях. При этом все генетические тесты оказались отрицательными.

Таким образом, международный коллектив авторов представил новый ЭКГ-синдром, возможно, связанный с ВСС, характеризующийся выраженной стойкой неишемической депрессией сегмента ST, развитием фибрилляции предсердий и фатальных желудочковых аритмий в сочетании с дисфункцией ЛЖ. Синдром имеет аутосомно-доминантный тип наследования. В отличие от некоторых других генетических синдромов (например, синдрома удлиненного интервала Q-T и синдрома Бругада), которые характеризуются динамическими изменениями ЭКГ, наблюдаемая у этих пациентов депрессия сегмента ST оставалась стабильной в течение всего периода наблюдения.

Конфликт интересов. Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

Литература

1. Габидуллова Д.А., Буенцова М.В., Хохлунов С.М., Дупляков Д.В. Синдром Велленса - электрокардиографический синдром высокого риска внезапной смерти // Кардиология: новости, мнения, обучение. 2016. № 3. С. 83-87.

2. Brugada P., Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome - a multicenter report // J. Am. Coll. Cardiol. 1992. Vol. 20. P. 1391-1396.

3. Sieira J. et al. The definition of the Brugada syndrome // Eur. Heart J. 2017. Vol. 38, N 40. P. 3029-3034. doi: 10.1093/eurheartj/ehx490.

4. Brugada P. et al. J Cardiol. Brugada syndrome: more than 20 years of scientific excitement // J. Cardiol. 2016. Vol. 67, N 3. P. 215-220. doi: 10.1016/j.jjcc.2015.08.009.

5. Bjerregaard P. Diagnosis and management of short Q-T syndrome // Heart Rhythm. 2018. Vol. 15, N 8. P. 1261-1267. doi:10.1016/j.hrthm.2018.02.034.

6. Macfarlane P.W. et al. The early repolarization pattern: a consensus paper // J. Am. Coll. Cardiol. 2015. Vol. 66, N 4. P. 470-477. doi: 10.1016/j.jacc.2015.05.033.

7. Bundgaard H., Jons C., Lodder E.M. et al. A novel familial cardiac arrhythmia syndrome with widespread ST-segment depression // N. Engl. J. Med. 2018. Vol. 379. P. 1780-1781. doi: 10.1056/NEJMc1807668.

References

1. Gabidullova D.A., Buentsova M.V., Khokhlunov S.M., Duplyakov D.V. Wellens syndrome - electrocardiographic syndrome of high risk of sudden death. Kardiologiya: novosti, mneniya, obuchenie [Cardiology: News, Opinions, Training]. 2016; (3): 83-7. (in Russian)

2. Brugada P., Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome - a multicenter report. J Am Coll Cardiol. 1992; 20: 1391-6.

3. Sieira J., et al. The definition of the Brugada syndrome. Eur Heart J. 2017; 38 (40): 3029-34. doi: 10.1093/eurheartj/ehx490.

4. Brugada P., et al. J Cardiol. Brugada syndrome: more than 20 years of scientific excitement. J Cardiol. 2016; 67 (3): 215-20. doi: 10.1016/j.jjcc.2015.08.009.

5. Bjerregaard P. Diagnosis and management of short Q-T syndrome. Heart Rhythm. 2018; 15 (8): 1261-7. doi:10.1016/j.hrthm.2018.02.034.

6. Macfarlane P.W., et al. The early repolarization pattern: a consensus paper. J Am Coll Cardiol. 2015; 66 (4): 470-7. doi: 10.1016/j.jacc.2015.05.033.

7. Bundgaard H., Jons C., Lodder E.M., et al. A novel familial cardiac arrhythmia syndrome with widespread ST-segment depression. N Engl J Med. 2018; 379: 1780-1. doi: 10.1056/NEJMc1807668.

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)