Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - заболевание, которое характеризуется дилатацией левого желудочка с развитием систолической сердечной недостаточности и не связано с ишемической болезнью сердца или клапанной дисфункцией [1].
Распространенность ДКМП составляет 36,5 случаев на 100 тыс. человек, но, возможно, встречается чаще. Вероятность развития этого заболевания в возрасте до 20 лет составляет 10%, 20-30 лет - 34%, 30-40 лет -34%, 30-40 лет - 60%, а в возрасте старше 40 лет - 90%.
Среди всех видов кардиомиопатий доля ДКМП составляет 50-60% [2].
ЭТИОЛОГИЯ
Сегодня известно множество причин развития ДКМП, однако все их можно разделить на генетические и негенетические (табл. 1).
&hide_Cookie=yes)
Согласно Консенсусу ЕКО (2008) следует различать генетически обусловленные (семейные) и приобретенные формы ДКМП [2]. Семейная ДКМП является диагнозом исключения.
ДИАГНОСТИКА
Анамнез
При обследовании пациента с подозрением на ДКМП необходим тщательный сбор анамнеза. Следует особое внимание уделить факторам риска ИБС и симптомам стенокардии. Даже отсутствие поражения эпикардиальных коронарных артерий по данным КАГ может не исключать ИБС. Также следует расспросить пациента об употреблении алкоголя (сейчас и в прошлом), так как хроническая алкогольная интоксикация может быть причиной ДКМП [2].
При изучении анамнеза следует исключить радиационное и лекарственное поражение сердца. Наиболее часто оно встречается у онкологических пациентов. Главным фактором риска развития лучевого поражения сердца является наличие опухолей грудной полости или молочных желез, требующих облучения. Ряд цитостатических препаратов обладает кардиотоксичным эффектом (например, доксорубицин). Учитывая, что психотерапевтические лекарственные средства также оказывают токсическое действие на сердце, необходимо уточнять у пациента лекарственный анамнез и наличие психических заболеваний, требующих медикаментозной коррекции.
Инфекционное поражение сердца/миокардит в анамнезе также может указывать на наличие у пациента ДКМП. Однако в данном случае более уместным будет название заболевания "воспалительная кардиомиопатия".
Наследственный анамнез
Необходимо выяснять у пациента, есть/была ли подтвержденная ХСН у родственников первой линии, а также были ли ВСС в анамнезе в семье. Следует помнить, что иногда такие случаи смерти фиксируются в официальных документах как "острая коронарная недостаточность".
Клиническое обследование
Как правило, типичными клиническими признаками ДКМП являются симптомы прогрессирующей бивен-трикулярной сердечной недостаточности [1]. Однако клинической манифестации часто предшествует длительный период бессимптомной систолической дисфункции [2].
Кроме того, типичными признаками ДКМП являются желудочковые нарушения ритма сердца. В 15-20% случаев у пациентов развивается фибрилляция предсердий [2].
Биохимические маркеры
Хронические изменения в биохимическом анализе крови, такие как гипокалиемия, гипомагниемия, гипофосфатемия, а также низкое содержание селена и других нутриентов могут свидетельствовать о наличии ДКМП. Повышенный креатинин и сниженная СКФ являются признаками ХБП, которая приводит к развитию вторичной ДКМП. Повышенная глюкоза крови бывает признаком сахарного диабета, длительное течение которого (даже без ИБС и артериальной гипертензии) может привести к развитию дилатации левых и правых отделов сердца.
НУП не является дифференциально диагностическим маркером при ДКМП, однако его повышенный уровень может свидетельствовать о наличии ХСН при неясном генезе одышки у пациента. Повышенные уровни КФК, МВ КФК и/или тропонина не являются маркерами ДКМП. Однако их повышение более 99-го перцентиля требует дифференциальной диагностики с острым инфарктом миокарда как причиной острой декомпенсации ХСН.
Скрининг на системные заболевания соединительной ткани требует определения антинуклеарного фактора на НЕр-2 клеточной линии и антител к экстрагируемому нуклеарному антигену IgG. Поражение сердца при этих заболеваниях может быть как манифестирующим, так и развиваться в течение любого периода болезни.
Электрокардиография
Изменения на ЭКГ, как правило, встречаются при наличии бивентрикулярной ХСН у пациента. Наиболее характерные:
■ гипертрофия левого желудочка;
■ неспецифические изменения интервала ST и зубца Т;
■ блокады ножек пучка Гиса;
■ патологический зубец Q (хотя он может быть признаком ИБС);
■ снижение вольтажа в стандартных отведениях, связанное с выраженным фиброзом миокарда;
■ желудочковые нарушения ритма (до 90% пациентов).
Эхокардиография
Типичным признаком у пациента с ДКМП на ЭхоКГ является наличие различных степеней систолической дисфункции ЛЖ. Толщина стенок ЛЖ обычно нормальных размеров или уменьшена. Масса миокарда ЛЖ, как правило, нормальная или увеличена [1].
Часто на ЭхоКГ отмечается диффузная гипокинезия стенок ЛЖ (рис. 1). Могут встречаться локальные нарушения сократимости, особенно дискинезия МЖП у пациентов с блокадой левой ножки пучка Гиса. Тем не менее следует помнить, что локальное истончение гипокинетичного участка миокарда ЛЖ нехарактерно для ДКМП и больше характерно для ИБС.
&hide_Cookie=yes)
Митральная и трикуспидальная регургитации часто сопутствуют ДКМП (рис. 2). Тяжелые степени регургитации могут иметь минимальные аускультативные проявления. Однако наличие структурных изменений клапанов и нарушение смыкания их створок бывают связаны с первичным поражением клапанов, а не ДКМП.
Диастолическая функция при ДКМП может варьировать от нормальной до рестриктивной. Рестриктивные нарушения характерны для перегрузки объемом при декомпенсации ХСН. Они часто исчезают с началом терапии диуретиками или вазодилататорами [3].
Кардиопульмональная нагрузочная проба
Кардиопульмональная нагрузочная проба характеризует переносимость физической нагрузки и степень полноценности сердечного ответа. VO2 анаэробного порога (менее 11 мл/кг в минуту) и эффективность вентиляции (кривая VE против VCO2) более 34 являются предиктором летальности пациентов в течение 6 мес [4].
Коронароангиография КАГ показана всем пациентам, имеющим факторы риска ИБС. Альтернативой этому исследованию может стать мультиспиральная компьютерная томография. Следует осторожно оценивать результаты ангиографического исследования, так как ИБС может сопутствовать ДКМП [1].
Магнитно-резонансная томография МРТ может помочь в диагностике и оценке ДКМП. Нетрансмуральное распределение гадолиния в миокарде ЛЖ подтверждает неишемическую природу дилатации. МРТ способна оценить степень фиброза миокарда и в некоторой степени даже заменить его биопсию [1]. Кроме того, метод имеет более высокую чувствительность, чем сцинтиграфия.
Эндомиокардиальная биопсия
Чаще всего гистологические данные, полученные при биопсии миокарда, неспецифичны. Как правило, это интерстициальный фиброз, гипертрофия кардиомиоцитов и увеличение размеров ядер в них. Метод гибридизации in situ позволяет определить персистенцию вируса и выявить воспалительную кардиомиопатию [4]. Таким образом, метод полезен для дифференциальной диагностики различных кардиомиопатий.
Генетические исследования
Причинные мутации белков кардиомиоцита определены только для 10-15% случаев ДКМП [2]. Семейный характер заболевания выявляется в 30-50% случаев. Основными группами генов, связанных с развитием ДКМП, являются [2]:
■ белки цитоскелета - дистрофин, саркогликаны α, β, γ, метавинкулин;
■ белки саркомера - β-миозин, тропомиозин, миозин-связывающий белок С, тропонин I, тропонин Т, тропонин С, α-миозин;
■ белки, ассоциированные с Z-линией саркомера, и белки внутрисаркомерного цитоскелета - десмин, тайтин, телетонин, PDLIM3;
■ белки ядерной мембраны - ламин А/С, LAP2;
■ белки мембранных каналов - регуляторная SUR2A субъединица калиевого АТР канала.
Диагностические признаки дилатационной кардиомио патии
Диагностические ЭхоКГ-критерии идиопатической ДКМП (согласно Рекомендациям по диагностике семейных ДКМП, 1999) [2, 5] следующие:
■ фракция выброса ЛЖ менее 40-45%;
■ конечный диастолический размер ЛЖ >117% должного.
Диагностическими критериями семейной ДКМП являются:
■ семейная история заболевания;
■ выявление ДКМП у родственников первой-четвертой линии [1];
■ положительный генетический анализ пробандов.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальная диагностика проводится не только с другими заболеваниями, сопровождающимися дилатацией ЛЖ, но и между различными формами кардиомиопатий (табл. 2).
&hide_Cookie=yes)
Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия
Диагноз идиопатической ДКМП ставится методом исключения как у детей, так и у взрослых. Этот вид ДКМП развивается, как правило, в молодом возрасте и характеризуется мутациями генов белков кардиомиоцита (дистрофина, ламина А/С, десмина, β-миозина и т. д.). Генетические мутации определены лишь для 10-15% случаев ДКМП, в 30-50% случаев они имеют семейный характер. У 90% пациентов заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
У детей необходимо проводить скрининг на болезни накопления, нарушения синтеза экстрацеллюлярного матрикса (например, синдром Марфана) и воспалительные инфекции.
Воспалительная кардиомиопатия
Острый миокардит является наиболее частой причиной ДКМП (воспалительной кардиомиопатии). У многих пациентов он течет бессимптомно и приводит к значительной дилатации полостей сердца. Наиболее часто его причиной является вирус Коксаки группы В. Кроме него, другие вирусы также могут приводить к развитию ДКМП, включая вирус иммунодефицита человека и гепатит С.
У 50% пациентов с симптомным острым вирусным миокардитом развивается впоследствии воспалительная кардиомиопатия. 76% пациентов с неишемической ДКМП имеют, как минимум, один эпизод миокардита в анамнезе и/или персистирующую ДНК вируса в биопсийных образцах. Несмотря на это, при эндомиокардиальной биопсии редко обнаруживают типичные признаки миокардита. Как правило, гистологические образцы неспецифичны и имеют очень вариабельную картину. У пациентов с воспалительной кардиомиопатией найти специфические генетические мутации, ответственные за развитие ДКМП, чаще всего не удается [5].
Кроме вирусов, причиной развития ДКМП может быть протозой Tripanosoma cruzi, которым инфицировано более 20 млн человек в Южной и Центральной Америке. Он вызывает болезнь Чагаса и приводит, в свою очередь, к развитию ДКМП у 20-30% пациентов с этой патологией (остро или в течение многих лет).
Trichinetta spiralis и Toxoplasma gondii могут быть причиной кардиомиопатии у пациентов с нормальным и сниженным иммунитетом. Plasmodium falciparum (малярия) также может быть причиной паразитической окклюзии коронарных артерий и как следствие ДКМП [5].
Токсическая кардиомиопатия
Алкогольная кардиомиопатия составляет около 4% всех кардиомиопатий. Мужчины с этим заболеванием имеют худший прогноз. Как показало большинство исследований, к развитию этого вида кардиомиопатии приводит злоупотребление алкоголем (более 90 г/сут) в течение приблизительно 15 лет. Диастолическая дисфункция при этом заболевании предшествует развитию систолической, а наиболее ранним признаком кардиомиопатии является дилатация ЛЖ. Артериальная гипертензия и фибрилляция предсердий (феномен праздничного сердца - holiday sheart), а также коронарная болезнь сердца могут сопутствовать алкогольной кардиомиопатии [5]. Идентификация алкоголя как причины заболевания очень важна, так как отказ от него может приводить к значимому увеличению фракции выброса и уменьшению ФК ХСН у 50% лечащихся пациентов. При продолжении приема алкоголя, несмотря на проводимую терапию, функция сердечной мышцы будет все равно ухудшаться.
Механизм развития алкогольной кардиомиопатии до конца не ясен. Известно, что в патогенезе заболевания участвуют нарушение транспорта кальция внутри клетки, митохондриальные нарушения, уменьшение миофибриллярных белков и апоптоз кардиомиоцитов. Гистологические данные, полученные с помощью биопсии, неспецифичны.
Кокаин и амфетамины (в том числе и экстази) могут быть причиной ДКМП даже при однократном их употреблении. Это связано с их прямым токсическим воздействием на кардиомиоциты и тахикардия-индуцирующим повреждением. При хроническом употреблении наркотических веществ определяющими факторами развития ДКМП уже становятся артериальная гипертензия и некоронарогенный инфаркт миокарда.
Доксорубицин и трастузумаб (используется для лечения метастатического рака груди) могут быть причиной ДКМП с характерными патогистологическими изменениями. Гидроксихлорохин бывает причиной скелетной или кардиальной миопатии. Для мониторинга функции сердца у пациентов, получающих кардиотоксичные препараты, может использоваться натрийуретический пептид (НУП). Его повышение отмечается уже на ранних стадиях ДКМП.
Перипартальная кардиомиопатия
Перипартальная кардиомиопатия - ДКМП, развивающаяся в течение последнего месяца беременности или 5 мес после родов. В 75% случаев этот вид ДКМП развивается в течение 2 мес после родов. Факторами риска развития перипортальной кардиомиопатии являются:
■ возраст более 30 лет;
■ многоплодная беременность;
■ беременность близнецами;
■ африканское происхождение матери;
■ семейный анамнез перипортальной кардиомиопатии.
Причины этого заболевания неизвестны, но оно бывает связано с уменьшением Т-клеточной супрессии во время беременности. Это, в свою очередь, может приводить к аутоиммунному воспалению миокарда или развитию миокардита. Выздоровление наступает у 50% пациентов в течение 6 мес. Пациентки должны быть предупреждены о высоком риске развития перипортальной кардиомиопатии при следующей беременности.
Тахикардия-индуцированная кардиомиопатия
Персистирующая или перманентная фибрилляция предсердий индуцирует электрическое и структурное ремоделирование предсердий, а быстрое проведение и большая ЧСС - ремоделирование желудочков и развитие ДКМП. У таких пациентов важно поддержание ЧСС <80 в минуту в покое или удержание синусового ритма, что уменьшает дисфункцию миокарда. Как правило, этот вид ДКМП является диагнозом исключения.
Метаболическая кардиомиопатия
Дефицит селена, карнитина, фосфатов, кальция или витаминов группы В может быть причиной развития ДКМП. Эндокринные причины включают тиреотоксикоз, адренокортикальную недостаточность, гипотиреоз, акромегалию и феохромоцитому. Восполнение дефицита веществ или коррекция гормонального статуса приводит к улучшению миокардиальной функции.
ПОДХОДЫ К ТЕРАПИИ
В основе лечения пациентов с ДКМП лежит устранение провоцирующего фактора (прекращение контакта/приема кардиотоксичных веществ) или восполнение дефицита веществ (в случае метаболической КМП).
Фундаментальной целью терапии ДКМП является замедление прогрессирования ХСН и улучшение прогноза. Лечение проводится в соответствии с Национальными рекомендациями ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН.
Основными задачами при лечении ХСН являются:
■ предотвращение развития симптомной ХСН (для I стадии ХСН);
■ устранение симптомов ХСН (для стадий IIA-III);
■ замедление прогрессирования болезни путем защиты сердца и других органов-мишеней (мозг, почки, сосуды) (для стадий I-III);
■ улучшение качества жизни (для стадий IIA-III);
■ уменьшение количества госпитализаций (и расходов) (для стадий I-III);
■ улучшение прогноза (для стадий I-III).
Немедикаментозное лечение хронической сердечной недостаточности
Немедикаментозное лечение ХСН включает в себя:
■ полный отказ от курения;
■ ограничение потребления алкоголя (у пациентов с алкогольной ДКМП - полный отказ от него);
■ изменение режима физической активности в соответствии с ФК ХСН (рис. 3);
■ ограничение потребления жидкости у пациентов с тяжелой ХСН, требующей внутривенного введения диуретиков (в обычных ситуациях объем жидкости не рекомендуется увеличивать более 2 л/сут, минимум приема жидкости - 1,5 л/сут);
■ ограничение потребления соли (табл. 3).
&hide_Cookie=yes)
Диета со значимым ограничением натрия (<4,5 г соли) может увеличивать риск общей смерти и повторных госпитализаций в связи с обострением ХСН, особенно на фоне интенсивной диуретической терапии.
Медикаментозное лечение хронической сердечной недостаточности
Препараты, применяемые для лечения ХСН, представлены на рис. 4.
&hide_Cookie=yes)
Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента
В России зарегистрировано 11 ИАПФ, имеющих в качестве показания ХСН: беназеприл, зофеноприл, каптоприл, квинаприл, лизиноприл, периндоприл, спираприл, рамиприл, фозиноприл, цилазаприл, эналаприл. Хотя общепринята точка зрения, что имеет место так называемый класс-эффект при использовании ИАПФ в лечении ХСН с точки зрения медицины, основанной на доказательствах, степень доказанности их эффективности при лечении ХСН весьма различна.
ИАПФ можно назначать пациентам с ХСН при уровне САД выше 85 мм рт.ст. При исходно низком САД (85100 мм рт.ст.) эффективность ИАПФ сохраняется, поэтому их всегда и обязательно следует назначать, снижая стартовую дозу в два раза (для всех ИАПФ). Для снижения вероятности гипотензии первую дозу ИАПФ следует назначать не менее чем через 24 ч после обильного диуреза, предварительно отменив вазодилатирующие средства.
ИАПФ не доказали своей способности улучшать прогноз пациентов с ХСН с сохраненной ФВ, однако их применение абсолютно оправдано, по крайней мере, в связи с улучшением функционального статуса и уменьшением риска повторных госпитализаций.
Блокаторы рецепторов ангиотензина II
На сегодняшний момент три препарата могут быть использованы для лечения ХСН при непереносимости ИАПФ: кандесартан, валсартан, лозартан. Эти препараты по эффективности не уступают и титруются по тем же принципам, что и ИАПФ.
БРА не доказали способности улучшать прогноз у пациентов с ХСН с сохраненной ФВ, однако они могут уменьшать риск повторных госпитализаций.
Комбинация ИАПФ+БРА не является более эффективной, чем использование этих групп препаратов по отдельности, и, кроме того, увеличивает риск развития гиперкалиемии.
β-Блокаторы ББ должны применяться у всех больных с ХСН с ФВ <40%, не имеющих противопоказаний. Тяжесть декомпенсации, пол, возраст, уровень исходного давления (естественно, если САД исходно больше 85 мм рт.ст.) и исходная ЧСС не играют самостоятельной роли в определении противопоказаний к назначению ББ. Эффект от лечения более выражен у пациентов с исходной тахикардией (более 80 уд/мин) и достаточно высоким АД (систолическое более 100 мм рт.ст.). Сегодня могут использоваться для лечения ХСН следующие ББ: бисопролол, метопролола сукцинат, карведилол, небиволол (у больных старше 70 лет). У пациентов с ХСН с сохраненной ФВ ББ показаны для контроля ЧСС и уменьшения ГЛЖ.
В случае декомпенсации ХСН не рекомендовано отменять ББ. Акцент эффективной терапии должен быть смещен на комбинированную диуретическую терапию с АМР.
Необходимо обратить внимание на титрование дозы основных классов лекарственных средств, улучшающих прогноз, до максимальных и безопасно переносимых, даже несмотря на нормализацию АД при артериальной гипертензии с учетом клинических исследований, в которых было доказано улучшение прогноза!
Ивабрадин
Ивабрадин может применяться у пациентов с ХСН II-IV ФК с ФВ ЛЖ <40% для снижения риска суммы смертей плюс госпитализаций из-за ХСН c синусовым ритмом, ЧСС >70 в минуту при непереносимости ББ. У пациентов с ХСН с сохраненной ФВ ивабрадин показан для контроля ЧСС, как и ББ.
Дигоксин
Ритмоурежающее действие дигоксина может быть полезно пациентам с фибрилляцией предсердий и ХСН для контроля ЧСС. Однако, учитывая большие размеры сердца у пациентов с ДКМП и, как правило, наличие тяжелой ХСН, следует использовать небольшие дозы этого препарата (<0,25 мг/сут), иначе повышается риск развития фатальных желудочковых аритмий.
Диуретики
Диуретики применяются для устранения отечного синдрома и улучшения клинической симптоматики у пациентов с ХСН. Большинство диуретиков (кроме торасемида) не замедляют прогрессирование ХСН и не улучшают прогноз больных. Их влияние на качество жизни при неправильном назначении (ударные дозы раз в 3-4-5-7 дней) может быть даже негативным.
Лечение диуретиками следует начинать с малых доз. Стремительная дегидратация неоправданна и приводит к рикошетной задержке жидкости в организме, поэтому в активной фазе превышение диуреза над количеством выпитой жидкости должно составлять 1-2 л/сут.
У пациентов с ХСН с сохраненной ФВ диуретики показаны при наличии признаков застоя.
Антагонисты минералокортикоидных рецепторов
Эта группа препаратов используется как нейрогормональные модуляторы для лечения ХСН III-IV ФК.
Метаанализ продемонстрировал способность спиронолактона снижать риск смерти (на 21%) и госпитализаций в связи с обострением декомпенсации (на 38%) и у больных с более ранней ХСН I-II ФК, однако при этом в 1,78 раза увеличивается риск гиперкалиемии. Учитывая небольшое число обследованных больных, перенос показаний на использование АМР в комплексной терапии ХСН I ФК следует считать преждевременным. Сегодня существуют два препарата группы АМР для лечения ХСН: верошпирон и эплеренон, имеющий меньше побочных эффектов. У пациентов с ХСН с сохраненной ФВ препараты могут быть использованы как антифибротические и диуретические. Однако исследование ТОРСАТ не подтвердило влияние спиронолактона на смертность при этой патологии, тем не менее его прием снижал риск повторных госпитализаций.
При использовании диуретиков и АМР следует контролировать уровень калия крови, поскольку у пациентов с ДКМП риск развития гипо- или гиперкалиемии выше. АМР следует назначать с особой осторожностью и в исключительных случаях при уровне калия сыворотки >5 ммоль, креатинина сыворотки >221 мкмоль/л (>2,5 мг/дл), рСКФ<30 мл/мин/1,73 м2.
Пероральные антикоагулянты ОАК используются у пациентов с фибрилляцией предсердий и ХСН. Назначение ОАК в этой группе пациентов осуществляется в соответствии с рекомендациями РКО по данной патологии. Кроме того, у пациентов с синусовым ритмом, находящихся на постельном режиме или длительной иммобилизации, показано введение низкомолекулярных гепаринов.
При наличии ХСН со сниженной ФВ и синусовым ритмом следует рассмотреть прием варфарина при наличии тромбов в полостях сердца (МНО 2-3) (рис. 5). Некоторым пациентам моложе 60 лет с ХСН со сниженной ФВ для снижения риска инсульта также может быть назначен варфарин (с МНО 2-3).
При приеме варфарина пациент должен регулярно контролировать МНО.
Дилатационная кардиомиопатия и риск внезапной сердечной смерти
Пациенты с ДКМП имеют более высокий риск ВСС. Факторами риска ВСС являются: неустойчивая желудочковая тахикардия (в том числе по данным холтеровского мониторирования ЭКГ), КДР ЛЖ >70 мм, ФВ ЛЖ <30%. Кроме того, семейный анамнез ВСС и синкопальные состояния вследствие электрической нестабильности миокарда также значительно повышают риск ВСС. Для первичной и вторичной профилактики ВСС используется имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, который имеет преимущество перед амиодароном.
Основные рекомендации по применению имплантируемых устройств представлены на рис. 6.
&hide_Cookie=yes)
Ресинхронизирующая терапия при хронической сердечной недостаточности
Нарушение последовательности и интервалов между сокращениями камер сердца (диссинхрония) ведет к снижению сердечного выброса, митральной регургитации и дилатации ЛЖ. При этом ПЖ в этот процесс не вовлечен. На ЭКГ это проявляется нарушением внутрижелудочковой проводимости: полной блокадой левой или правой ножки пучка Гиса, а возможно, и их обеих.
Для того чтобы восстановить физиологическую последовательность сокращений камер сердца, используется РСТ. Пациенту устанавливается электрокардиостимулятор (ЭКС) с тремя электродами, которые стимулируют правое предсердие, правый и левый желудочек (рис. 7).
Показания к РСТ представлены на рис. 8.
&hide_Cookie=yes)
РСТ позволяет снизить ФК ХСН, общую смертность, риск повторной госпитализации, повысить качество жизни пациентов.
После имплантации такого устройства пациент должен 1 раз в 6 мес делать ЭхоКГ и проходить осмотры у электрофизиолога. При прогрессировании ХСН или отрицательной динамике на ЭхоКГ необходима консультация кардиохирурга, кардиолога и электрофизиолога для определения дальнейшей тактики ведения.