Феохромоцитома - опухоль из хромаффинной ткани, продуцирующая катехоламины. Она относится к редким причинам вторичной артериальной гипертензии - на нее приходится 0,2-0,4 % всех случаев повышения артериального давления (АД) [1]. Примерно у трети больных обнаруживаются генетические мутации, передающиеся по аутосомно-доминантному типу и отвечающие за фенотипическую реализацию феохромоцитом [2]. По своей морфологии феохромоцитомы бывают доброкачественными и злокачественными (около 10 % случаев) со способностью к метастазированию.
Based on published data, the diagnosis of pheochromocytoma is established posthumously in 30-60 % of cases, with the most frequent localization in the adrenals. There are rare recurrences of tumors after the surgical treatment and do not exceed 10 %. As a rule, pheochromocytoma recurrence develops after surgery on multiple ectopic tumors or with organ preservation surgery on the adrenals. Therefore, the standard of treatment is adrenalectomy. This case report of pheochromocytoma extraadrenal localization occurred several years after successful left-sided adrenalectomy, and served as the background for several cardiovascular events potentially preventable by timely diagnostic.
Большая часть опухолей (80 %) имеет надпочечниковую локализацию. Вненадпочечниковые формы чаще обнаруживаются в брюшной полости парааортально, из них наиболее распространена опухоль, исходящая симпатической ткани в области отхождения нижней брыжеечной артерии - опухоль Цукеркандля. Диагностика основана на обнаружении высокой концентрации катехоламинов или их метаболитов в плазме крови или моче. Наиболее частыми причинами смерти больных являются сердечнососудистые последствия гиперкатехоламинемии - инфаркт миокарда, инсульт. После успешно проведенного хирургического лечения рецидив опухоли встречается достаточно редко и обусловлен либо нерадикальностью оперативного лечения, либо метастазированием.
В качестве примера разнообразия течения данного заболевания и его опасных последствий мы приводим случай рецидива феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации, возникшего через несколько лет после хирургического лечения надпочечниковой опухоли. По своей сути данный рецидив является ложным, так как наиболее вероятно связан не с метастазированием, а с метахронным ростом генетически детерминированной опухоли.
Пациентка Т., 62 лет, доставлена в приемное отделение стационара бригадой скорой медицинской помощи в тяжелом состоянии, афазии.
Из анамнеза заболевания, собранного со слов мужа, известно, что в течение 10 лет пациентку беспокоили давящие боли за грудиной при физической нагрузке. 19 июля 2012 г. перенесла Q-позитивный инфаркт миокарда нижней стенки левого желудочка. После курса стационарного лечения боли описанного характера беспокоили редко (3-4 раза в месяц), купировала их приемом нитроглицерина. Повышение АД в течение 25 лет с частыми гипертоническими кризами, максимально до 250/160 мм рт.ст., адаптирована к 130-140/80-90 мм рт.ст. Регулярно принимала эналаприл 20 мг/сут, карведилол 50 мг/сут, кардиомагнил 75 мг/сут, аторвастатин 20 мг/сут. Настоящее ухудшение состояния с 4 часов утра 16 мая 2014 г.
Со слов мужа, у пациентки развились выраженное психоэмоциональное возбуждение, чувство страха смерти, беспокоили давящие боли за грудиной, сердцебиение, слабость в правых конечностях. АД - 220/150 мм рт.ст.
Самостоятельно приняла каптоприл, нифедипин. Через 1 ч возникли нарушение речи и выраженная слабость.
Вызвана бригада скорой медицинской помощи. При осмотре АД - 100/60 мм рт.ст., моторная афазия, бледные кожные покровы, тахипноэ. Доставлена в стационар.
В анамнезе жизни обращает на себя внимание перенесенный в 2001 г. инсульт с левосторонним периферическим прозопарезом, левосторонним центральным гемипарезом с сенсорными нарушениями. Также известно, что больная с 2000 г. страдает сахарным диабетом типа 2 и ранее курила в течение 10 лет по 15 сигарет в день. В 1999 г. перенесла оперативное вмешательство по поводу феохромоцитомы в объеме левосторонней адреналэктомии.
Объективно при поступлении больная продуктивному контакту не доступна ввиду моторной афазии. Кожный покров бледный. Тоны сердца при аускультации глухие, ритмичные, тахикардия с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 105 в минуту, систолический шум на верхушке.
В легких дыхание везикулярное, ослабленное, разнокалиберные влажные хрипы до уровня середины лопаток с обеих сторон, частота дыханий 27 в минуту, сатурация кислорода в крови на воздухе - 56 %. Отеков нет. В неврологическом статусе: зрачки круглые, 3 мм, D=S, фотореакции живые, чувствительность снижена слева, лицо асимметрично слева, рефлексы орального автоматизма положительные, тонус мышц повышен (пирамидный тип) слева, мышечная сила в руках: справа - 4 балла, слева - 0 баллов, в ногах: справа - 4 балла, слева - 0 баллов. Патологический двусторонний нистагм.
Учитывая наличие выраженной дыхательной недостаточности на фоне отека легких, реаниматолог приемного отделения выполнил интубацию трахеи. Начата искусственная вентиляция легких.
На ЭКГ при поступлении: синусовый ритм с ЧСС 82 в минуту, нормальное положение электрической оси сердца, рубцовые изменения миокарда нижней стенки и нарушение реполяризации передней стенки левого желудочка в виде отрицательных зубцов Т.
По данным компьютерной томографии (КТ) признаков ишемии головного мозга не выявлено, имеются признаки энцефалопатии и КТ-картина отека легких.
При проведении ЭхоКГ фракция выброса ЛЖ составила 28 %, толщина стенок ЛЖ - 10 мм, имелась гипокинезия с участками акинеза задней, нижней стенок, средних и верхушечных сегментов передней, переднеперегородочной области ЛЖ. В полостях сердца признаки стагнации форменных элементов крови. Регургитация на митральном клапане выраженная, на аортальном отсутствовала, на трикуспидальном - умеренная. Аорта не расширена. Систолическое давление легочной артерии - 30 мм рт.ст. В полости перикарда значимого количества жидкости нет.
При лабораторном обследовании выявлены повышения уровней тропонина I до 8,93 нг/мл, КФК-МВ до 51 Ед/л.
Учитывая полученные данные и наличие отека легких, выполнена коронароангиография (КАГ). Ствол левой коронарной артерии (ЛКА) проходим. Передняя нисходящая артерия: критический стеноз в проксимальном отделе, окклюзирована в среднем отделе, дистальное русло заполняется по коллатералям из ЛКА, критический стеноз в дистальном отделе, критический устьевой стеноз септальной ветви. Огибающая артерия: окклюзия на границе проксимального и среднего отделов, дистальное русло заполняется по коллатералям из ЛКА. Правая коронарная артерия (ПКА): окклюзирована в проксимальном отделе, дистальное русло заполняется по коллатералям из ЛКА и слабо из проксимальной ПКА. Выраженные диффузные изменения дистального коронарного русла (рис. 1 и 2).
&hide_Cookie=yes)
Учитывая многоуровневое, многососудистое поражение коронарных артерий и выраженное изменение дистального русла, принято решение о консервативном ведении пациентки.
Ввиду наличия в анамнезе левосторонней адреналэктомии по поводу феохромоцитомы и имеющегося кризового течения артериальной гипертензии выполнен анализ крови на содержание метанефрина и норметанефрина, по данным которого получено: метанефрин 115,6 пг/мл (норма 0-120 пг/мл), норметанефрин более 3400 пг/мл (норма 0-200 пг/мл). Изолированное повышение уровня норметанефрина свидетельствует о вненадпочечниковой локализации нейроэндокринной опухоли [3]. Выполнено УЗИ органов брюшной полости, по данным которого выявлены округлые образования пониженной эхо-плотности диффузно-неоднородной структуры 34x54x38 и 43x24x27 мм парааортально в области эпигастрия, в проекции бифуркации аорты обнаружено аналогичное образование 18x12 мм.
С целью уточнения распространенности процесса была выполнена КТ органов брюшной полости с контрастированием: парааортально слева от уровня нижнего края тела L1 до уровня верхнего края тела позвонка L4 определяются конгломераты объемных образований с четкими неровными контурами размерами 39x42x95 мм, неравномерно и интенсивно накапливающие контрастный препарат, в центральных участках зоны пониженной жидкостной плотности (рис. 3).
&hide_Cookie=yes)
Аналогичный конгломерат располагается от уровня бифуркации аорты до уровня верхнего края L5 с размерами 14x22x28 мм (рис. 4).
Таким образом, выявлена забрюшинная локализация вненадпочечниковой опухоли (опухоль Цукеркандля), гормональная активность которой послужила причиной развития гипертонического криза, приведшего к развитию острого нарушения мозгового кровообращения и инфаркта миокарда (ИМ) на фоне имеющегося тяжелого коронарного атеросклероза.
Пациентке была назначена терапия β -адрено блокаторами с последующим присоединением -адрено блокаторов [4]. Также проводились стандартная терапия ишемической болезни сердца (ИБС) и нейрометаболическая терапия. На фоне проводимого лечения состояние больной стабилизировалось, частично регрессировала неврологическая симптоматика.
За время нахождения в клинике кризового течения артериальной гипертонии не наблюдалось. Больная была консультирована хирургом, запланировано проведение оперативного лечения феохромоцитомы после стабилизации течения ИБС.
Данный клинический случай описан, для того чтобы привлечь внимание практикующих врачей к проблемам гиподиагностики симптоматической артериальной гипертензии, что может послужить фоном для таких грозных осложнений, как нарушение мозгового кровообращения и ИМ. Как правило, симптоматическая артериальная гипертензия чаще развивается и диагностируется у лиц молодого возраста. Однако не стоит забывать, что и у пациентов среднего и пожилого возраста также возможен, хотя достаточно редко, рост катехоламинсекретирующих опухолей (в том числе вненадпочечниковой локализации), особенно уже имеющих указание в анамнезе на фео хромоцитому.
ЛИТЕРАТУРА
1. Кэмм А.Дж., Люшер Т.Ф., Серруис П.В. Болезни сердца и сосудов. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. 1480 с.
2. Бельцевич Д.Г. Особенности обследования и ведения больных с феохромоцитомой // Междунар. эндокринол. журн. 2010. № 6(30).
3. Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Эндокринология : нац. рук. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. 1072 с.
4. Терещенко С.Н., Плавунов Н.Ф. Гипертонические кризы. М. : МЕДпресс-информ, 2011. 208 с.