Клиническое применение современных медицинских технологий в лечении пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка

• Николай Николаевич Илов
• Елена Владимировна Дамрина
• Энгиноев Сослан Тайсумович
• Денис Олегович Климчук
• Магомед Хаджилаевич Хаджилаев

РезюмеПредставлено клиническое наблюдение пациента с рецидивирующей желудочковой тахикардией. Диагноз "аритмогенная дисплазия правого желудочка" установлен после обнаружения характерных изменений на электрокардиограмме на основании результатов эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии сердца и внутрисердечного электрофизиологического исследования. Больному была проведена радиочастотная абляция аритмогенных субстратов в разных отделах правого желудочка и имплантирован двухкамерный кардиовертер-дефибриллятор. Отдаленные результаты проведенного интервенционного лечения оценивались с помощью системы удаленного мониторинга за имплантированными антиаритмическими устройствами. За 2 года послеоперационного наблюдения не было детектировано ни одного эпизода желудочковых нарушений ритма.

Ключевые слова:аритмогенная дисплазия правого желудочка, желудочковая тахикардия, радиочастотная абляция, нарушения ритма

ОБОСНОВАНИЕ

Прогноз при аритмогенной дисплазии правого же­лудочка часто неблагоприятный. Каждый 5-й больной молодого возраста, умирающий внезапно, страдает этой патологией, каждый 10-й пациент, страдающий аритмогенной дисплазией правого желудочка, умирает вслед­ствие электрической нестабильности миокарда. Совре­менное интервенционное лечение в силу своей высокой стоимости в основном используется в лечебных учреж­дениях федерального подчинения. К сожалению, тера­певтические возможности и диапазон его применения не всегда известны широкой кардиологической публике.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Больной Б., 48 лет, госпитализирован в отделение хи­рургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции ФГБУ "Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии" (г. Астрахань) с жалобами на внезапные приступы учащенного сердцебиения до 200 в минуту, сопровождающиеся давящими и жгучими болями за грудиной, снижением артериального давления, одышкой, потливостью. Болей и одышки вне приступов не отмечает. Больным себя считает с 43 лет, когда впервые появились по­добные жалобы. Пароксизмы тахикардии регистрируются 2-3 раза в год. После очередного приступа бригадой скорой медицинской помощи зарегистрирована электрокардио­грамма (ЭКГ) с ширококомплексной тахикардией с частотой сердечных сокращений (ЧСС) - 190 в минуту (рис. 1).

В условиях кардиологического стационара проведе­на кардиоверсия, после которой в течение последующих 2 мес пациента приступы не беспокоили. Было проведено холтеровское мониторирование (ХМ) ЭКГ, зарегистриро­вано 12 489 одиночных желудочковых экстрасистол (ЖЭ) преимущественно одной морфологии (рис. 2).

При осмотре. Рост - 174 см, вес - 82 кг, ИМТ - 27,1 кг/м² (формула Кетле), площадь поверхности тела (ППТ) - 1,99 м² (формула Мостеллера). Общее состояние удовлетворитель­ное. Сознание ясное. Телосложение нормостеническое, удо­влетворительного питания. Подкожно-жировая клетчатка развита слабо, распределена равномерно с преимуще­ственным отложением в области живота. Кожные покровы обычной окраски и влажности, чистые. Видимые слизистые обычного цвета. Тургор кожи сохранен. Щитовидная железа пальпаторно не увеличена, мягкая, безболезнен­ная. Периферические лимфатические узлы не увеличены, при пальпации мягкие, не спаяны с окружающими тканя­ми. Кости и суставы визуально не изменены, при пальпа­ции безболезненные. При осмотре область сердца визу­ально не изменена. Верхушечный толчок не пальпируется. Перкуторно: границы относительной сердечной тупости расширены влево на 2 см от среднеключичной линии. При аускультации: тоны сердца приглушены, шумов нет.

ЧСС=PS=80 в минуту, ритм правильный, удовлетворитель­ного качества. Пульсация на периферических артериях сохранена. Дыхание через нос свободное. Форма грудной клетки нормостеническая. Грудная клетка симметричная. Пальпация грудной клетки безболезненная. Голосовое дрожание проводится равномерно. Перкуторный звук яс­ный, легочный. При аускультации: дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Язык влажный, чи­стый. Аппетит сохранен. Живот обычной формы, при паль­пации мягкий, безболезненный. Печень не выступает из-под края реберной дуги. Границы печени по Курлову 9-8-7 см. Селезенка не пальпируется. Стул регулярный. Дизурии нет, мочеиспускание свободное. При осмотре поясничная об­ласть визуально не изменена. Почки не пальпируются. Пе­риферических отеков нет. Сатурация О₂ - 97%.

На ЭКГ (рис. 3) ритм синусовый, электрическая ось сердца (ЭОС) отклонена резко влево, регистрируется пол­ная блокада правой ножки пучка Гиса, ε-волна, инверсия зубца T в V₁, QRS V₂/QRS V₄ >1,1 и (QRS V₁ + QRS V₃)/(QRS V₄ + QRS V₆) >1,1.

ИССЛЕДОВАНИЯ

Результаты эхокардиоскопии (ЭхоКС). Левый желудо­чек (ЛЖ): конечный диастолический объем (КДО) - 72 мл; индекс КДО (ИКДО) - 36,2 мл/м²; конечный систолический объем (КО)) - 29 мл; индекс КМ (ИКСО) - 14,6 мл/м²; конечные диастолические размеры (КДР) - 4,3 см; ко­нечные систолические размеры (КСР) - 2,7 см; фракция выброса (ФВ Simpson) - 63%. Правый желудочек: базальный отдел - 3,1 см; выходной отдел - 3,4 см. Левое пред­сердие (ЛП): ЛП - 3,1 см; длина - 4,6 см; ширина - 3,2 см; объем ЛП - 30 мл; индекс объема ЛП - 15,1 мл/м². Правое предсердие (ПП): длина - 3,9 см; ширина - 2,9 см.

Умеренная дилатация правого желудочка (ПЖ) (рис. 4). Глобальная сократительная способность миокарда в нор­ме. Нарушений локальной сократимости ЛЖ не выявлено. Диастолическая функция ЛЖ нарушена. Регургитация на ми­тральном клапане I степени. Регургитация на трикуспидальном клапане I степени. Систолическое давление в легочной артерии - 22 мм рт.ст. Перикард без особенностей.

Учитывая пол, возраст пациента для исключения ишемического генеза желудочковых нарушений ритма была выполнена коронарная ангиография (КАГ): коронарные сосуды проходимы (рис. 5).

После исключения ишемического генеза нарушений рит­ма сердца было принято решение провести внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ВС ЭФИ), при кото­ром выявлено отсутствие ретроградного проведения. Дан­ных за трепетание предсердий, фибрилляцию предсердий, дополнительные предсердно-желудочковые сообщения, АВ-узловую реципрокную тахикардию не получено. При прове­дении ретроградной программируемой стимуляции регуляр­но индуцируется мономорфная желудочковая тахикардия (ЖТ) с длительностью цикла (ДЦ) 350 мс (рис. 6).

Морфология и ДЦ ЖТ отличались от амбулаторно за­регистрированной ЖТ (см. рис. 1). Было принято реше­ние выполнить электрофизиологическое картирование для определения субстрата аритмии и проведения радио­частотной абляции (РЧА).

ЛЕЧЕНИЕ

При проведении активационного картирования ПЖ ранняя область активации желудочков во время ЖТ соот­ветствовала среднему отделу левой боковой стенки выводного отдела ПЖ (ВОПЖ) и опережала референтную точку (точку ранней деполяризации желудочков на поверхност­ной ЭКГ) на 50-60 мс. После проведения трех неорошае­мых радиочастотных воздействий в указанной области ЖТ купировалась (рис. 7). Через 5 мин мониторирования после фармакологической провокации регистрировались частые мономорфные ЖЭ второй морфологии. Ранняя об­ласть активации желудочков на ЖЭ второй морфологии соответствовала среднему отделу правой заднебоковой стенки ВОПЖ и опережала референтную точку (точку ранней деполяризации желудочков на поверхностной ЭКГ) на 40 мс (рис. 8). При проведении стимуляционного картирования из среднего отдела правой заднебоковой стенки ВОПЖ стимуляционные комплексы по морфологии полностью соответствовали (96% соответствия) исходной ЖЭ (рис. 9). В указанной зоне проведено 6 неорошаемых радиочастотных воздействий с длительностью до 60 с, после которых ЖЭ перестали регистрироваться, в том числе после фармакологических проб.

После проведенных радиочастотных воздействий при ретроградной программируемой стимуляции желу­дочковые нарушения ритма двух исходных морфологий не индуцируются, индуцирована устойчивая ЖТ третьей морфологии с ДЦ=290 мс (рис. 10). При попытке купиро­вания антитахистимуляцией (АТС) трансформация в фи­брилляцию желудочков (ФЖ) (рис. 11). Восстановление синусового ритма после ЭИТ 200 Дж (рис. 12).

Учитывая полиморфность и электрофизиологические особенности индуцированных правожелудочковых тахикардий, выявленные диагностические ЭКГ-критерии на спонтан­ном ритме, было высказано предположение о наличии у па­циента аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ).

Для верификации диагноза проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Выявлены зоны дискинеза в латеробазальных отделах (рис. 13), усиление трабекуляризации миокарда. В позднюю отсроченную фазу контрастирования отмечено накопление контрастного ве­щества в вышеуказанном сегменте, а также интрамурально в средних и верхушечных сегментах межжелудочковой перегородки (МЖП), что было расценено как признаки фи­брозной перестройки ткани миокарда (рис. 14). Таким об­разом, проведенное обследование указывало на наличие у пациента одного большого (ε-волна в V1) и трех малых критериев (региональная дискинезия при МРТ, инверсия зубца Т в V1 при полной блокаде ПНПГ, ЖТ с морфологией блокады ЛНПГ), что является основанием для постановки диагноза АДПЖ [1].

Учитывая сохраняющийся высокий риск внезапной сер­дечной смерти (ВСС), больному вторым этапом был установ­лен кардиовертер-дефибриллятор (ИКД) lUMAX 340 DR-T (Biotronik, Германия) в режиме DDDR. Было рекомендовано проведение генетического консультирования.

В качестве медикаментозной профилактики жизнеугрожающих аритмий больному был назначен прием небиволола.

ИСХОД И ПОСЛЕДУЮЩЕЕ НАБЛЮДЕНИЕ

При проведении контрольного суточного мониторирования ЭКГ было выявлено 180 полиморфных одиноч­ных желудочковых экстрасистол, эпизодов ЖТ не заре­гистрировано.

После установки ИКД пациент был подключен к систе­ме удаленного мониторинга Home Monitoring. Пациенту был выдан специальный прибор, разработанный на базе модифицированного мобильного телефона. Это устрой­ство получает телеметрические сообщения от ИКД: регу­лярные (запрограммированные на определенное время суток, с определенной периодичностью) и триггерные (запущенные важным с клинической точки зрения собы­тием, например эпизодом аритмии) - и передает их через систему мобильной телефонной связи в сервисный центр. Спустя несколько минут сервисный центр размещает обра­ботанные данные в электронной форме на своем интернет-сайте, доступ к которому выдается врачу. Таким образом, система удаленного мониторинга дает возможность про­водить удаленный контроль эффективности проведенной катетерной процедуры, срок которого не ограничен. Срок послеоперационного наблюдения за пациентом составил 2 года. За это время после проведенного интервенцион­ного лечения и на фоне приема небиволола не было де­тектировано ни одного эпизода ЖТ.

ОБСУЖДЕНИЕ

АДПЖ - это патология неясной этиологии, характери­зующаяся возникновением желудочковых аритмий раз­личной степени тяжести, включая ФЖ, и структурными из­менениями ПЖ [2].

Распространенность АДПЖ может варьировать в пределах от 1 случая на 1000 до 1 случая на 5000 на­селения. В 80% случаев АДПЖ выявляется в возрасте до 40 лет, чаще у мужчин (4:1) [3]. Для устранения АДПЖ применяют медикаментозное и хирургическое лечение. Медикаментозное лечение - это противоаритмическая терапия жизнеугрожающих тахиаритмий. В качестве препаратов выбора используют β-адреноблокаторы, соталол и амиодарон [4]. В случаях рефрактерности к терапии, при высоком риске развития ВСС прибега­ют к инвазивным методам лечения: установки ИКД или РЧА [5, 6].

Несмотря на ограниченный объем доказательной ин­формации по стратификации риска и ведению больных с АДПЖ, признано, что установки ИКД рекомендована пациентам с документированными устойчивыми желу­дочковыми нарушениями ритма и при наличии анам­нестических указаний на необъяснимые синкопальные состояния [7]. К этой стратегии ежегодно прибегают при­мерно в 10% случаев АДПЖ. Показано, что такой подход увеличивает 3-летнюю выживаемость на 25-30% [8].

РЧА является терапевтической стратегией выбора у пациентов с АДПЖ и желудочковыми нарушениями ритма.

Развитие современных технологий эндо- и эпикардиального активационного и субстратного картирования, абляции с использованием навигационных систем позво­ляет существенно улучшить прогноз у больных с АДПЖ, что имеет особое значение при неэффективности меди­каментозной терапии либо при возникновении неблаго­приятных эффектов антиаритмических препаратов [7].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Описанная клиническая ситуация демонстрирует необходимость исключения АДПЖ у больных с желу­дочковыми нарушениями ритма сердца [9]. В представленном клиническом случае показана высокая эффек­тивность интервенционного подхода в терапии АДПЖ. Применение современных медицинских технологий (ВС ЭФИ, РЧА), терапевтических и диагностических воз­можностей ИКД, системы удаленного мониторинга за имплантированными антиаритмическими устройствами в сочетании с традиционной медикаментозной терапи­ей позволяет провести эффективное лечение пациента с АДПЖ.

ЛИТЕРАТУРА

1. McKenna W.J., Thiene G., Nava A. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy // Br. Heart J. 1994. Vol. 71. P. 215-218.

2. Marcus F.I., Fontaine G. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: a review // PACE. 1995. Vol. 8, N 6. P. 1298-1314.

3. Thiene G., Nava A., Corrado D. et al. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people // N. Engl.

J. Med. 1988. Vol. 318. P. 129-133.

4. Wichter T., Borggrefe M., Haverkamp W. et al. Efficacy of antiarrhythmic drugs in patients with arrhythmogenic right ventricular disease. Results in patients with inducible and noninducible ventricular tachycardia // Circulation. 1992. Vol. 86. P. 29-37.

5. Бокерия. Л.А., Бокерия О.Л., Темирбулатова А.Ш. Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка // Анналы аритмологии. 2010. № 3. С. 47-56.

6. Благова О.В., Недоступ А.В., Морозова Н.С. и др. Аритмогенная дисплазия правого желудочка: полиморфизм клиниче­ских проявлений // Кардиология. 2012. № 4. С. 85-94.

7. Brugada J., Fernandez-Armenta J. Arrhythmogenic right ventricular dyplasia // E-journal of the ESC Council for Cardiology Practice. 2012. Vol. 10, N 25. P. 8-16.

8. Corrado D., leonil., link M.S. Implantable cardioverter-defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia // Circulation. 2003. Vol. 108. P. 3084-3091.

9. Фомина И.Г., Синицын, В.Е., Синицына, М.Г. и др. Аритмогенная дисплазия правого желудочка // Вестн. аритмологии. 2003. № 31. С. 80-86.

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)