Фенокопия Бругада: обзор литературы и представление клинического случая

Резюме

Синдром Бругада (СБ) характеризуется высокой частотой внезапных, некоронарогенных смертей в молодом возрасте - этот показатель превышает 50%. Фенокопии Бругада (ФБ) - это клинический феномен, который этиологически отличается от истинного врожденного СБ и выявляется при различных клинических состояниях, таких как ишемия миокарда, тромбоэмболия легочной артерии, электролитные нарушения и другие состояния. В статье обсуждаются факторы развития, клинические проявления, а также диагностика ФБ. Приводится описание собственного клинического случая у мужчины 63 лет с бругадоподобными изменениями на ЭКГ на фоне острой ишемии миокарда.

Ключевые слова:синдром Бругада, фенокопия Бругада, дифференциальная диагностика

Кардиология: новости, мнения, обучение. 2016. № 1. С. 35-40.

Синдром Бругада (СБ), описанный в начале 1990-х гг., характеризуется подъемом сегмента ST в правых грудных отведениях, отсутствием органической патологии сердца и высоким риском внезапной сердечной смерти (ВСС) вследствие полиморфной желудочковой тахикардии (ЖТ) или фибрилляции желудочков (ФЖ) [1-3]. В большинстве случаев он проявляется нас ледственно-обусловленным дефектом натриевых каналов с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью.

Электрокардиографически СБ характеризуется двумя типами изменений сегмента ST в отведениях V1-V3: тип 1 - высокий сводообразный подъем сегмента ST 0,2 мВ, который часто оканчивается отрицательным симметричным зубцом Т (рис. 1А); тип 2 определяется как r’ 0,2 мВ от изолинии, с последующим седлообразным подъемом сегмента ST 0,05 мВ с переменной Т-волной: положительной в отведении V1 и/или плоской в отведении V2 (рис. 1Б). За период, прошедший с описания первых случаев, накоплен значительный опыт ведения таких пациентов, созданы многоцентровые регистры, опубликованы клинические рекомендации [4-6].

Вместе с тем в последние годы появилось новое понятие - фенокопия Бругада (ФБ) [7-9]. Под ним понимают клинический феномен, который этиологически отличается от истинного врожденного СБ.

При ФБ изменения, регистрируемые на электрокардиографии (ЭКГ), идентичны таковым при истинном СБ, но возникают они у пациентов с различной кардиальной (и не только) патологией и являются преходящими. Термин "фенокопия" для характеристики данного феномена был выбран, потому что ранее он применялся при описании изменений фенотипа под влиянием неблагоприятных факторов среды, по проявлению похожих на мутации. Таким образом, он разумно и лаконично подходит под описание всех приобретенных, подобных СБ, ЭКГ-изменений.

ФБ была описана у пациентов с ишемией миокарда, тромбоэмболией легочной артерии, электролитными нарушениями, при использовании неадекватных фильтров при регистрации ЭКГ, механической компрессии грудной клетки, вызванной воронкообразной деформацией грудной клетки pectus excavatum ("грудь сапожника") [7-9]. Хотя большинство описанных на сегодняшний день случаев ФБ носили спорадический характер, совсем недавно рецидивирующая форма ФБ была выявлена у пациента с рецидивирующей гипокалиемией [8].

Примеры ФБ, эквивалентных типу 1 СБ, приведены на рис. 2, а типу 2 - на рис. 3.

Диагностические различия между ФБ и СБ основаны на нескольких ключевых особенностях. Во-первых, пациенты с ФБ имеют обратимое основное состояние, которое вызывает ЭКГ-картину СБ. Как только это основополагающее условие разрешается, происходит нормализация ЭКГ, в отличие от случаев с истинным СБ. Во-вторых, пациенты с ФБ имеют низкую клиническую вероятность ВСС в отличие от пациентов с истинным СБ, которые имеют в анамнезе пароксизмы ЖТ/ФЖ, обмороки или отягощенный семейный анамнез по ВСС. В-третьих, при проведении лекарственного теста с блокаторами натриевых каналов пациенты с ФБ дают отрицательный результат, в то время как у пациентов с истинным врожденным СБ ответ на провокационный тест положительный. В настоящее время предложены следующие диагностические критерии, на основании которых рекомендовано дифференцировать ФБ от СБ [9]:

  • ЭКГ-картина имеет морфологию типа 1 или 2 СБ.
  • Пациент имеет основное заболевание, которое можно идентифицировать.
  • ЭКГ-картина нормализуется после разрешения основного заболевания.
  • Существует низкая клиническая вероятность истинного СБ, которая определяется отсутствием симптомов, семейного и личного анамнеза.
  • Отрицательные тесты с блокаторами натриевых каналов, такими как аймалин, флекаинид или прокаинамид (выполнение провокационных тестов не является обязательным, если у пациента проводились какие-либо хирургические манипуляции на выходном тракте правого желудочка в течение последних 96 ч).
  • Результаты генетического тестирования отрицательны (этот пункт считается факультативным, так как мутации гена SCN5A идентифицируются только у 20-30% пробандов, имеющих истинный СБ).

В качестве примера приведем клинический случай [8]. Молодой мужчина был доставлен в инфекционное отделение в связи с диареей, сопровождавшейся тяжелой гипокалиемией (K+ - 1,5 мг Ед/л) и сопутствующим ацидозом. На ЭКГ в правых грудных отведениях зарегистрированы признаки СБ типа 1 (рис. 4А). После коррекции метаболических нарушений ЭКГ-картина быстро вернулась к нормальной (рис. 4Б). Проведенный провокационный тест с флекаинидом (внутривенно 2 мг/кг) не выявил признаки, характерные для СБ, исключив дисфункцию натриевых каналов. За время пребывания в госпитале пациент повторно перенес эпизод диареи с гипокалиемией (K+ - 2,6 мг Ед/л), однако без одновременного развития ацидоза. На ЭКГ снова была отмечена типичная ЭКГ-картина СБ типа 1 (рис. 4В), которая нормализовалась после коррекции метаболических нарушений (рис. 4Г).

В связи с тем, что в нашей стране случаи ФБ ранее опубликованы не были, приводим собственное наблюдение.

Пациент Б., 63 лет, доставлен бригадой скорой медицинской помощи в госпиталь с диагнозом острый коронарный синдром (ОКС) после оказания стандартного объема помощи на догоспитальном этапе: морфина гидрохлорид, ацетилсалициловая кислота, клопидогрел, нефракцинированный гепарин в/в, метопрололасукцинат в/в. На момент поступления предъявлял жалобы на боль за грудиной жгучего характера с иррадиацией в шею и на выраженную общую слабость. Состояние средней тяжести. Тоны сердца глухие, ритм правильный, шумов нет. ЧСС - 67 в минуту, АД - 120/80 мм рт.ст.

Общий анализ крови, общий анализ мочи без патологических изменений. При поступлении качественная реакция на тропонин отрицательная. На ЭКГ, зарегистрированной при поступлении, определяется синусовый ритм, ЧСС - 54 в минуту, депрессия сегмента ST в отведениях II, III; AVF, V4-V6; подъем ST в avR, бругадоподобные изменения в V1 (рис. 5).

Известно, что впервые загрудинную боль жгучего характера при ходьбе начал отмечать 3 мес назад.

Прошел необходимое обследование, диагноз ишемической болезни сердца был подтвержден положительным результатом стресс-эхокардиографии, позднее была проведена коронарография (КАГ).

Данные коронарной ангиографии (30.10.2015): стеноз проксимальной трети передней межжелудочковой ветви - 80%, в средней трети 70%. Огибающая артерия - стеноз в проксимальной части 75%. Протяженный стеноз в проксимальной трети 70% правой коронарной артерии, переходящий в окклюзию. Дистальные отделы не контрастируются.

Госпитализация в наш центр с целью выполнения коронарного шунтирования была запланирована на 23.11.2015. Однако 22.11.2015 в 15.00 после незначительной физической нагрузки у пациента возникла жгучая боль за грудиной с иррадиацией в шею, которая на короткое время уменьшилась после приема 2 доз нитроспрея. Пациент вызвал бригаду скорой медицинской помощи и был доставлен в наш госпиталь с диагнозом ОКС без подъема сегмента ST.

После стандартного лечения ОКС состояние пациента стабилизировалось. Отмечено повышение уровня тропонина I - 55,92 нг/мл (норма - 0,4 нг/мл). Данные остальных лабораторных исследований - без особенностей. ЭКГ на 2-й день госпитализации (23.11.2015): ритм синусовый, ЧСС 44 в минуту, депрессия сегмента ST в отведениях II, III; AVF, V4-V6; подъем ST в avR, явных бругадоподобных изменений в отведении V1 уже нет (рис. 6).

В ходе трансторакальной эхокардиографии (23.11.2015) обнаружены зоны акинезии заднебоковой стенки левого желудочка. Вовлечения правого желудочка не отмечено. Незначительная дилатация левого предсердия. Остальные камеры сердца не расширены. Фракция выброса по Симпсону - 60%. Систолическое давление в правом желудочке - 30 мм рт.ст. Атеросклероз аорты с дегенеративными изменениями аортального клапана.

Перикардиальная щель не расширена.

Учитывая результаты коронарной ангиографии первоначально было запланировано проведение срочного коронарного шунтирования, которое пришлось отложить в связи с выявленным эрозивным гастродуоденитом и стабильным состоянием пациента в плане коронарной патологии. Коронарное шунтирование запланировано на ближайшее время.

ЛИТЕРАТУРА

1. Wilde A., Antzelevitch C., Borggrefe M. et al. Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome // Eur. Heart J. 2002. Vol. 23. P. 1648-1654.

2. Nademanee K., Veerakul G., Nimmannit S. et al. Arrhythmogenic marker for the sudden unexplained death syndrome in Thai men // Circulation. 1997. Vol. 96. P. 2595-2600.

3. Дупляков Д.В. Блокада правой ножки пучка Гиса, подъем сегмента ST в отведениях V1-V2 (V3) и опасные для жизни нарушения сердечного ритма // Кардиология. 2001. № 8. С. 93-96.

4. Antzelevitch C., Brugada P., Borggrefe M. et al. Brugada Syndrome. Report of the Second Consensus Conference // Circulation. 2005. Vol. 111. P. 659-670.

5. Brugada P., Brugada J., Roy D. Brugada syndrome 1992-2012: 20 years of scientific excitement, and more // Eur. Heart J. 2013. Vol. 34. P. 3610-3615.

6. Pecini R., Cedergreen P., Theilade S. et al. The prevalence and relevance of the Brugada-type electrocardiogram in the Danish general population: data from the Copenhagen City Heart Study // Europace. 2010. Vol. 12. P. 982-986.

7. Arce M., Riera A., Femen a F., Baranchuk A. Brugada electrocardiographic phenocopy in a patient with chronic Chagasic cardiomyopathy // Cardiol. J. 2010. Vol. 17, N 5. P. 525-527.

8. Anselm D., Genaro N., Baranchuk A. Possible Brugada phenocopy induced by hypokalemia in a patient with congenital hypokalemic periodic paralysis // Arq. Bras. Cardiol. 2014. Vol. 102, N 1. P. 104.

9. Anselm D., Evans J., Baranchuk A. Brugada phenocopy: A new electrocardiogram phenomenon // World J. Cardiol. 2014. Vol. 6, N 3. P. 81-86.

Материалы данного сайта распространяются на условиях лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License («Атрибуция - Всемирная»)

ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР
Обрезан Андрей Григорьевич
Доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии медицинского факультета Санкт-Петербургского государственного университета, главный врач группы клиник «СОГАЗ МЕДИЦИНА», Санкт-Петербург, Российская Федерация

Журналы «ГЭОТАР-Медиа»